Keseluruhan rangkaian penatalaksanaan tersebut dilaksanakan oleh tim kraniofasial multidisiplin yang terdiri dari perawat, pekerja sosial, psikolog, dokter gigi, dokter anak, ahli terapi wicara, dan dokter bedah. Hal ini sesuai dengan pedoman ACPA (American Cleft Palate-Craniofacial Association). [2]

Diagnosis dan Konseling     

Terapi komprehensif mencakup pencegahan terjadinya sumbing. Hal ini dapat dilakukan dengan meminimalisasi faktor risiko seperti paparan rokok, diabetes pregestasional dan gestasional, konsumsi alkohol, penggunaan antikonvulsan, serta defisiensi asam folat, vitamin B6, dan B12.

Diagnosis sumbing dapat ditegakkan pada masa prenatal dengan ultrasonografi. USG 2D (2 dimensi) memiliki kemampuan deteksi berkisar antara 0-70%, bergantung pada pengalaman ultrasonografer, usia kehamilan, dan rutin tidaknya dilakukan pencitraan pada wajah janin. USG 3D memiliki akurasi yang lebih tinggi. [3]

Konseling dilakukan sepanjang tahapan penatalaksanaan sumbing untuk memberikan dukungan bagi orang tua dan keluarga pasien. Dukungan bagi pasien maupun keluarga pasien dapat diberikan oleh tenaga kesehatan, pekerja sosial, dan perhimpunan sumbing. [3,4]

Manajemen Nutrisi

Pasien sumbing seringkali memiliki masalah menyusui karena kesulitan membentuk segel pada bibir sumbing dan ketidakmampuan membentuk tekanan negatif pada langit-langit sumbing. Masalah ini dapat mengakibatkan malnutrisi dan dehidrasi pada pasien, bahkan depresi pada ibu. Manajemen dilakukan dengan observasi pertumbuhan anak, edukasi teknik menyusui, dan penggunaan botol khusus. Menyusui bayi dengan bibir sumbing juga sebaiknya dilakukan sesuai pedoman menyusui yang ada. [3]

Orthopedi atau Adhesi Labial Prabedah

Orthopedi prabedah adalah proses pembentukan tulang dentofasial menggunakan teknik orthodonti. Tahapan tata laksana ini bermanfaat untuk membentuk arkus alveolus ke arah normal, mengurangi lebar sumbing, memperbaiki simetri hidung, menambah panjang kolumela pada sumbing bilateral, dan mendukung kesehatan psikologis keluarga yang merawat pasien. Molding dapat dilakukan secara pasif (dengan taping bibir) atau aktif (dengan sarana nasoalveolar molding khusus). [1,3] Metode alternatif adalah adhesi labial/nasolabial secara bedah sebelum dilakukan labioplasti definitif. [1] Adhesi labial biasanya dilakukan pada usia 1 bulan. [3]

Taping bibir dilakukan mulai usia 1 minggu. Kedua segmen bibir yang terpisah didekatkan lalu tape dipasang menyebrangi celah sumbing. Keluarga pasien diedukasi untuk memasang tape sendiri di rumah. Bila didapatkan komplikasi berupa iritasi kulit, dapat dipasang dressing untuk melindungi kulit sebelum taping. [3]

Molding metode aktif membutuhkan perencanaan, sarana, dan tindak lanjut secara khusus oleh dokter orthodontis. Model maksila pasien dibentuk pada minggu-minggu pertama kelahiran, lalu dibuat prostetik nasoalveolar molding (NAM) yang dipasangkan 24 jam setiap harinya kemudian disesuaikan secara berkala. Prostetik NAM akan membutuhkan banyak penyesuaian, sehingga diperlukan kontrol yang lebih sering (tiap 1-2 minggu) dan komitmen dari keluarga pasien. Komplikasi metode ini antara lain iritasi kulit, compliance buruk, dan prostetik yang gagal untuk tetap terpasang. [1,3]

Labioplasti

Labioplasti adalah operasi penutupan celah sumbing bibir, biasanya dilakukan pada usia 3-6 bulan. [5] Pedoman ACPA menganjurkan labioplasti dikerjakan sebelum usia 12 bulan. [2]

Labioplasti bertujuan untuk mengembalikan kompetensi oral, aproksimasi otot orbicularis oris, serta mencapai hasil yang simetris dan estetik. Labioplasti dapat dibarengi rhinoplasti primer dengan reposisi lower lateral cartilage untuk memperbaiki bentuk dan posisi ala nasi dan nasal tip. [2,3] Syarat dilakukannya operasi tahap pertama ini adalah rule of ten yang diperkenalkan oleh Wilhelmsen dan Musgrave, yaitu berat badan 10 pon (5 kg), usia 10 minggu, dan hemoglobin 10 mg/dL. [3,5]

Keluarga harus diedukasi perihal teknik memberi makan pascaoperasi, kemungkinan perlunya dirawat, perawatan luka pascaoperasi, dan waktu untuk kontrol. Komplikasi yang mungkin terjadi di antaranya dehisensi luka, parut, deformitas residual yang mungkin memerlukan operasi revisi, dan fistula nasolabial. Operasi revisi biasa dilakukan pada usia 4-6 tahun sebelum anak memulai sekolah. [3]

Palatoplasti

Palatoplasti adalah operasi penutupan celah sumbing langit-langit mulut. Palatoplasti bertujuan mengaproksimasi otot levator palatini dan memperpanjang palatum. [3] Biasanya palatoplasti dikerjakan antara usia 1-2 tahun. [5]

Sesuai pedoman ACPA, palatoplasti dianjurkan sebelum usia 18 bulan. Pemilihan waktu penting diperhatikan, karena prosedur yang dilakukan terlalu dini berisiko menimbulkan masalah jalan napas dan pertumbuhan tulang maksila. Sementara, palatoplasti yang terlambat akan mengganggu perkembangan fungsi bicara. [2,3]

Edukasi keluarga mencakup kemungkinan rawat inap pascaoperasi dan cara memberi makan. Komplikasi yang mungkin terjadi di antaranya perdarahan, infeksi, edema lidah, kesulitan napas, fistula (dapat menyebabkan regurgitasi nasal dan suara hipernasal), disfungsi velofaringeal, gangguan pertumbuhan maksila, dan obstructive sleep apnea (OSA). [3]

Beberapa ahli mendebat waktu pelaksanaan palatoplasti yang dini karena menyebabkan gangguan pertumbuhan maksila. Schweckendiek mengembangkan metode palatoplasti 2 tahap (penutupan palatum lunak pada usia 6 bulan dan palatum keras usia 14 tahun), yang dimaksudkan untuk membantu perkembangan bicara dan mencegah hipoplasia rahang. Meskipun demikian, didapatkan bahwa metode ini tidak jauh lebih unggul dalam hal trauma yang ditimbulkan. Hasil fungsi bicara pasien yang harus menggunakan obturator palatum keras juga dianggap tidak memuaskan. [5]

Alternatif metode lain adalah dilakukannya operasi labio dan palatoplasti secara bersamaan. Usia pasien saat dilakukan operasi tersebut pun bervariasi. Meskipun demikian, data kelompok pasien ini belum cukup memadai untuk evaluasi jangka panjang.

Evaluasi Telinga dan Miringotomi

Pasien anak dengan sumbing palatum berisiko lebih tinggi menderita infeksi telinga tengah akibat disfungsi tuba Eustachius yang menyebabkan efusi telinga tengah kronik. Sekresi telinga tengah pada pasien sumbing juga memiliki viskositas lebih tinggi sehingga menyulitkan drainase. Kondisi telinga tengah yang stagnan tanpa aerasi menjadi nidus inflamasi, sehingga menyebabkan otitis media. [3,6]

Terdapat pula peningkatan insidensi kehilangan pendengaran sensorineural, konduktif, maupun campuran pada anak dengan sumbing. [3] Kelainan telinga yang terjadi dapat berujung pada disabilitas bicara, bahasa, kognitif, dan emosional. [6]

Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendeteksi gangguan pendengaran atau penyakit telinga tengah antara lain timpanometri, audiometri, otoskopi, skrining pendengaran bayi baru lahir, pengukuran sudut sphenopalatina, analisis sistem air cell mastoid (dengan Roentgen), wideband reflectance, dan ABR (auditory brainstem response). [6]

Intervensi untuk memperbaiki fungsi pendengaran termasuk miringotomi dan pemasangan tube timpanostomi (ventilation tube), palatoplasti, dan/atau alat bantu pendengaran. [3,6] Bayi yang menyusui dengan durasi lebih lama diasosiasikan dengan episode otitis media lebih rendah. Pasien pasca adenoidektomi memiliki insidensi otitis lebih rendah, tetapi prosedur tersebut tidak rutin dilakukan karena dapat menimbulkan inkompetensi velofaringeal. Follow up lanjutan dilakukan hingga dewasa untuk mendeteksi gangguan pendengaran dan kolesteatoma. [6]

Evaluasi Fungsi Wicara dan Faringoplasti

VPD (velopharyngeal dysfunction, disfungsi velofaringeal) adalah inadekuasi penutupan velofaring saat berbicara sehingga udara keluar melalui hidung saat menyuarakan huruf konsonan. Hal ini menyebabkan suara hipernasal. VPD diklasifikasikan menjadi insufisiensi (akibat defisit struktural/anatomis), inkompetensi (defisit fungsional), dan mislearning (kesalahan artikulasi dan penempatan/penutupan palatum).

Deteksi adanya VPD sebaiknya dimulai oleh ahli patologis bicara sekitar 18 bulan dan dilanjutkan secara rutin hingga masa dewasa. Evaluasi fungsi bicara yang adekuat baru dapat dilakukan pada usia 4-5 tahun. Diagnosis dibantu pemeriksaan nasometri, uji aliran tekanan udara, endoskopi nasal, dan fluoroskopi video.

Terapi wicara dapat merupakan terapi utama terutama pada VPD akibat mislearning velofaringeal, atau berperan sebagai terapi tambahan pra/pascaoperasi.

Operasi faringoplasti dilakukan berdasarkan pola penutupan velofaringeal pasien yang ditemukan pada pemeriksaan penunjang. Tindakan dapat berupa augmentasi dinding posterior faring, pemanjangan palatum, dan atau perubahan velofaring. Celah kecil di tengah dapat diperbaiki dengan faringoplasti injeksi. Pada dehisensi otot levator, palatoplasti Furlow digunakan untuk reorientasi otot dan memperpanjang palatum. Perubahan velofaring yang dapat dilakukan faringoplasti sfingter dan flap faringeal posterior. Komplikasi tindakan di antaranya VPD persisten, dehisensi, dan OSA. [3]

Orthodonti

Anomali gigi adalah salah satu masalah umum pada pasien sumbing. Anomali ini dapat berupa abnormalitas jumlah, kesalahan erupsi, dan gigi yang ektopik, transposisi, atau berbentuk ireguler. Terapi orthodonti dikerjakan dengan pemasangan kawat orthodonti untuk membantu mengembalikan kesegarisan barisan gigi yang optimal, optimalisasi posisi segmen maksila sebelum dilakukannya operasi, dan ekspansi maksila. Tata laksana orthodonti memerlukan perencanaan matang oleh tim multidisiplin. [7,8]

Alveolar Bone Grafting (ABG)

Alveoloplasti dan bone grafting dikerjakan untuk menutup celah pada gusi. Tindakan ini penting untuk menutup fistula oronasal dan memberikan topangan bagi maksila anterior dan dasar hidung. ABG yang berhasil akan menghasilkan arkus dental yang adekuat bagi pertumbuhan gigi atau pemasangan implan gigi. [7,8] ABG juga membantu kontrol orthodonti terhadap segmen alveolus dan memperbaiki posisi gigi dalam arkus maksila. [8]

Alveoloplasti diklasifikasikan menjadi primer (bersamaan dengan koreksi jaringan lunak), sekunder (usia 8-9 tahun sebelum erupsi kaninus permanen), dan tersier (pada pasien dewasa). Bone graft dapat diambil dari tulang iliaka untuk mengisi celah alveolus. [7] ABG sekunder pada durasi dentisi campuran tidak menimbulkan restriksi pertumbuhan wajah bila dibandingkan dengan ABG primer. [8] Pada tahap ini dapat pula dilakukan revisi minor pada bibir jika diperlukan. [1]

Bedah Orthognatik

Pasien sumbing memiliki defisiensi maksila, baik akibat faktor intrinsik embriologi sumbing itu sendiri, maupun iatrogenik akibat tindakan operasi sebelumnya. Bedah orthognatik adalah prosedur osteotomi dan penempatan ulang tulang maksila dan atau mandibula untuk mencapai oklusi normal. Prosedur yang dapat dikerjakan antara lain osteotomi Le Fort 1, BSSO (bilateral sagittal split osteotomy), dan distraction osteogenesis. Bedah orthognatik dapat disertai bone grafting dari iliaka untuk mengisi sisa defek palatum atau dasar hidung. [8] Bedah orthognatik dilakukan sebelum rhinoplasti. [1,9]

Rhinoplasti

Rhinoplasti dilakukan untuk memperbaiki bentuk hidung yang mengalami deformitas akibat sumbing. Deformitas hidung dapat terjadi akibat kelainan kartilago, tulang, atau kulit (primer) dan parut jaringan sekitar karena operasi (sekunder). Karena buruknya struktur kartilago, kesulitan bernapas juga dapat terjadi pada pasien sumbing.

Rhinoplasti primer dilakukan bersamaan dengan labioplasti. Tujuan utama prosedur rhinoplasti pada tahap ini adalah penutupan dasar hidung, reposisi lower lateral cartilage, dan reposisi dasar ala. [9]

Rhinoplasti definitif umumnya dikerjakan setelah pertumbuhan hidung selesai dan tulang matur, yaitu pada masa remaja. Usia optimal rhinoplasti untuk pasien laki-laki adalah 16-18 tahun, sementara perempuan pada 14-16 tahun. Namun intervensi yang lebih dini dapat dilakukan bila terdapat gangguan jalan napas atau deformitas nasal tip. Tindakan yang dapat dilakukan pada tahap ini antara lain reseksi septum yang deviasi, reposisi septum, jahitan fiksasi pada kartilago, graft kartilago (dari septum yang direseksi, concha, atau iga), atau reduksi basis ala nasi. [1,2]

Kesimpulan

Tata laksana sumbing dilakukan sejak masa prenatal hingga terjadi maturasi tulang (sekitar usia 21 tahun). Tata laksana komprehensif meliputi diagnosis dan konseling, manajemen nutrisi, pemasangan sarana orthopedi, observasi fungsi pendengaran, berbagai tindakan operatif (labioplasti, palatoplasti, faringoplasti, miringotomi), evaluasi wicara, dan tindakan orthodontik.