Pada obstruksi berat atau pada kondisi atresia pulmoner, aliran darah paru minimal atau tidak ada sama sekali, sehingga aliran darah pulmoner bergantung pada patent ductus arteriosus (PDA). Pada obstruksi RVOT berat, pasien tampak sianosis, dan bila PDA menutup gejala akan jauh lebih berat karena jantung mengalami kolaps.

Obstruksi RVOT dapat disebabkan oleh beberapa faktor termasuk kelainan stenosis katup pulmoner, hipoplastik anulus katup pulmoner, dan deviasi septum infundibular yang menyebabkan obstruksi subvalvular.[1,2,6]

Ventricular Septal Defect (VSD)

Ventricular septal defect merupakan kelainan yang ditandai dengan adanya lubang pada septum atau dinding yang memisahkan ventrikel kanan dengan ventrikel kiri. Tipe VSD yang umumnya dijumpai pada pasien tetralogy of Fallot yaitu tipe perimembran yang dapat meluas hingga ke bagian otot.[1,2,6]

Overriding Aorta

Pada keadaan normal, aorta mengalirkan darah yang berasal dari ventrikel kiri. Pada overriding aorta, posisi aorta sedikit lebih ke kanan, berada di defek septum ventrikel, sehingga aorta mengalirkan darah yang berasal dari ventrikel kanan dan kiri.[1,2,6]

Hipertrofi Ventrikel Kanan

Hipertrofi otot ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi RVOT, sehingga jantung perlu memompa lebih kuat dibandingkan kondisi normal.[1,2,6]

Defek Jantung Lainnya

Tetralogy of Fallot dapat disertai defek jantung lainnya, namun defek tersering yang sering menyertai yaitu stenosis pulmoner. Defek lain yang dapat dijumpai yaitu kelainan pada arkus aorta kanan, arteri koroner, paten duktus arteriosus (PDA), defek septum multipel, dan regurgitasi aorta.[1,6]

Dampak Anomali Jantung pada Pasien

RVOT pada pasien tetralogy of Fallot menyebabkan pirau dari ventrikel kanan ke kiri. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah pada ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, yang selanjutnya dipompa ke seluruh tubuh. Bercampurnya darah kaya oksigen dengan darah miskin oksigen pada sirkulasi sistemik menyebabkan hipoksemia, sehingga anak akan tampak sianosis. Pirau kanan ke kiri melalui celah septum ventrikel juga menyebabkan hipertrofi atrium dan ventrikel kanan, dan menurunnya vaskularisasi paru.[2,6]

Pada kondisi “cyanotic spell/ tet spell” atau serangan sianotik disebabkan adanya pencetus seperti menangis, makan, dan mengedan yang merangsang saraf simpatis dan pelepasan zat katekolamin, akan terjadi peningkatan laju napas, takikardia, peningkatan curah jantung, dan kontraksi RVOT.

Kontraksi RVOT pada kondisi stenosis pulmoner berat menyebabkan semakin banyak darah dengan kandungan miskin oksigen yang masuk melalui defek septum ventrikel, sehingga pada akhirnya semakin banyak darah dengan kandungan miskin oksigen yang masuk ke dalam sirkulasi sistemik dan anak akan semakin tampak sianosis. Kondisi ini juga menyebabkan asidosis, sehingga sistem pernapasan pusat terangsang untuk melakukan kompensasi dengan cara meningkatkan laju dan kedalaman pernapasan.[1,9,10]

 

 

Penulisan pertama oleh: dr.Gold SP Tampubolon

Direvisi oleh: dr. Bedry Qhinta