Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Rhabdomyosarcoma
Patofisiologi rhabdomyosarcoma secara umum belum dimengerti sepenuhnya. Rhabdomyosarcoma berawal dari sel rhabdomyoblast, yaitu sel yang terbentuk di awal masa kehamilan dan berkembang menjadi otot lurik, yang tumbuh tidak terkendali, cepat, dan dapat merusak jaringan sehat yang ada di sekitarnya.[10,11]
Patogenesis Tumor
Penyimpangan molekuler lain (seperti halnya pada osteosarcoma maupun chondrosarcoma) yang dapat memberikan petunjuk ke asal tumor dan mungkin berguna untuk strategi pengobatan di masa depan termasuk adanya temuan mutasi TP53 (yang terjadi pada sekitar setengah dari pasien), peningkatan kadar N-myc (pada 10% pasien dengan alveolar rhabdomyosarcoma), dan mutasi titik pada onkogen N-ras dan K-ras (biasanya pada embryonal rhabdomyosarcoma). Selain itu, kadar insulin like growth factor-2 juga dapat meningkat, menunjukkan adanya jalur yang melibatkan faktor pertumbuhan autokrin dan parakrin.[1,10]
Selain itu microRNA (miRNA) juga dilaporkan berkaitan dengan patogenesis dari rhabdomyosarcoma. Adapun miRNA adalah bagian dari tipe RNA yang tidak memberikan kode untuk pembentukan protein, namun mempunyai peranan penting dalam regulasi ekspresi gen.[10,12]
Secara fungsional, terdapat dua jenis miRNA yang dapat dijumpai di jaringan otot, yaitu muscle-specific miRNAs (disebut juga myomirs) yang lebih banyak terdapat pada jaringan otot lurik dan otot jantung; serta non-muscle-specific miRs yang dapat dijumpai pada otot atau jaringan lainnya. Kadar miomir sering dilaporkan menurun secara signifikan pada rhabdomyosarcoma. Peran miomir cukup penting untuk diferensiasi otot lurik, adanya penurunan kadar miomir mungkin menjadi salah satu faktor yang bertanggungjawab dalam dediferensiasi final fenotip dari sel rhabdomyosarcoma.[10,12]
