Tindakan pembedahan pada rhabdomyosarcoma sangat bervariasi, seperti operasi eksisi intralesi, eksisi marginal, reseksi luas, dan eksisi radikal. Hal ini tentunya bergantung dengan lokasi tumor dengan ada tidaknya metastasis. Intervensi bedah konvensional untuk rhabdomyosarcoma adalah reseksi lokal yang luas dan ekstensif dengan pengangkatan selubung jaringan normal setebal 0,5 cm secara bersamaan untuk mencapai margin bebas tumor yang jelas dan untuk mempertahankan fungsi struktur vital di dekatnya.[32,33]

Reseksi tumor di kepala dan leher biasanya lebih rumit karena anatominya yang kompleks dan banyak terdapat jalinan neurovaskuler. Dengan demikian, sulit untuk melakukan reseksi luas tanpa mencederai struktur penting di sekitar tumor. Para ahli juga menyarankan untuk tidak melakukan pembedahan bila tumor terdapat di area kepala leher atau jika akses bedah sulit untuk dilakukan, kecuali untuk kepentingan biopsi eksisi.[32,33]

Saat ini para ahli sudah mengembangkan teknik bedah yang terbaik terutama untuk rhabdomyosarcoma di kepala dan leher, yaitu dengan kombinasi eksisi lokal dengan teknologi endoskopi agar dapat mencapai margin bebas tumor.[32,33]

Pada rhabdomyosarcoma yang berada di rongga perut, seperti rhabdomyosarcoma yang terdapat di traktus bilier, dapat dipertimbangkan dengan metode laparotomi atau laparoskopi. Pembedahan dapat dilakukan sekaligus dengan kemoterapi bila ukuran tumor kecil.[9,28,34]

Kemoterapi

Kemoterapi dapat diberikan secara ajuvan maupun neoadjuvan. Dua regimen kemoterapi utama yang digunakan dalam pengobatan rhabdomyosarcoma meliputi:

• Regimen VAC, yang terdiri dari vincristine5 mg/m², actinomycin D 15 ug/kgBB/hari, dan cyclophosphamide 300 mg/m²; diberikan tiap 4 minggu dengan lama pengobatan 18 bulan.
• Regimen IVA, yang terdiri dari ifosfamide, vincristine, dan actinomycin D. diberikan hingga 15 siklus, tergantung pada stratifikasi penyakit.

Kombinasi terapi tersebut secara nyata dapat meningkatkan kesintasan sejak 20 tahun terakhir. Tumor parameningeal yang mempunyai risiko tinggi dapat menginfiltrasi susunan saraf pusat sehingga perlu dipertimbangkan kemoterapi intratekal sebagai profilaksis.[1,6,35]

Radioterapi

Terapi radiasi atau radioterapi diperlukan bila terdapat sisa tumor atau metastase setelah operasi. Radioterapi dilaporkan ampuh dalam mengurangi tingkat kekambuhan penyakit. Dosis radioterapi tergantung luasnya tumor setelah dilakukan reseksi.[1,6]

Penatalaksanaan pada Rhabdomyosarcoma pada Orbita

Berdasarkan IRS post surgical staging system, manajemen dari rhabdomyosarcoma orbita yaitu:

• Grup I: hanya dengan kemoterapi saja, terdiri dari Vincristine dan Actinomycin (VA) tanpa radioterapi atau dapat juga diberikan radioterapi.
• Grup II: Kombinasi kemoterapi Vincristine, Actinomycin, dan Cyclophosphamide (VAC) dengan radioterapi 36 Gy
• Grup III: Kombinasi kemoterapi VAC dengan radioterapi 45 Gy
• Grup IV: Kombinasi kemoterapi Intensif dengan radioterapi[31]