Edukasi dan Promosi Kesehatan Thalassemia
Edukasi meliputi informasi bahwa thalassemia merupakan penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif. Kedua orang tua dengan thalassemia minor, memiliki kemungkinan untuk memiliki anak dengan thalassemia mayor atau transfusion-dependent sebesar satu banding empat. Pada kondisi ini maka penting dilakukan skrining terhadap thalassemia sebelum menikah. Pasien juga harus diberikan edukasi mengenai pentingnya kepatuhan dalam terapi, serta konsekuensi apa saja yang ditimbulkan akibat akumulasi zat besi dalam tubuh.[7,10]
Edukasi Pasien
Pasien thalassemia, terutama thalassemia beta mayor (transfusion-dependent) dan penyakit HbH, perlu diberikan edukasi yang lengkap mengenai penyakit, risiko pada keturunan, dan risiko komplikasi.
Manajemen
Pasien perlu diedukasi mengenai kebutuhan mereka untuk terus melakukan kontrol di rumah sakit serta pemberian transfusi darah jangka panjang dan kelasi besi yang adekuat. Prognosis penyakit, terutama pada usia lebih lanjut sangat tergantung pada terapi kelasi besi yang adekuat.
Sampaikan pada pasien bahwa orang yang sering menjalani transfusi darah berisiko mengalami kelebihan zat besi. Seiring waktu, zat besi dapat menumpuk di dalam tubuh dan menyebabkan disfungsi organ. Untuk mencegah kelebihan zat besi, penderita thalassemia mungkin memerlukan terapi kelasi besi,
Diet
Pasien thalassemia perlu menjaga diet sehat dan seimbang agar terhindar dari malnutrisi. Selain itu, karena pasien rentan mengalami iron overload,makanan tinggi zat besi seperti daging dan bayam sebaiknya dibatasi.[2,7,10,16,17]
Upaya Pencegahan Penyakit
Seorang dengan thalassemia alfa dan beta minor atau trait perlu diedukasi mengenai sifat herediter dari penyakit mereka. Saudara dan anak pasien juga perlu diperiksa terkait kemungkinan thalassemia, serta diperingatkan mengenai risiko karier.
Konseling genetik untuk menentukan genotip thalassemia orang tua sangat penting bagi pengidap thalassemia, terutama pada kasus di mana kedua orang tua memiliki suatu hemoglobinopati. Orang tua yang keduanya memiliki thalassemia beta minor memiliki seperempat kemungkinan untuk anaknya memiliki thalassemia beta.
Vaksinasi
Pasien thalassemia, terutama jika telah menjalani splenektomi, lebih berisiko mengalami infeksi, sehingga vaksin sangat penting sebagai langkah pencegahan. Vaksin perlu mencakup vaksin influenza, vaksin Haemophilus influenzae tipe B (Hib), vaksin pneumokokus, dan vaksin meningokokus.[16,17]
Penulisan pertama oleh: dr. Michael Susanto