Menurut klasifikasi Chapel Hill Consensus Conference, vaskulitis dapat dibedakan berdasarkan pembuluh darah yang terlibat, yaitu:

• Vasculitis pembuluh darah kecil atau cutaneous small vessel vasculitis (CSVV), yang terbagi menjadi dua kelompok, yaitu anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) seperti dan immune complex small vessel vasculitis

• Vasculitis pembuluh darah sedang, yang didominasi oleh polyarteritis nodosa (PAN) serta penyakit lain yang juga dapat terjadi pada pembuluh darah kecil.
• Vasculitis pembuluh darah besar yang melibatkan pembuluh darah besar seperti aorta dan cabangnya.
• Vasculitis pembuluh darah variabel, yaitu vasculitis yang melibatkan berbagai ukuran pembuluh darah

• Single-organ vasculitis, yaitu vasculitis yang hanya melibatkan satu organ saja

• Vasculitis terkait penyakit sistemik, yaitu vasculitis yang disebabkan atau menjadi gejala suatu penyakit sistemik
• Vasculitis terkait kemungkinan etiologi, misalnya karena obat-obatan, infeksi, sepsis, dan keganasan[1-5]

Anamnesis

Anamnesis pasien dengan vasculitis perlu diarahkan untuk menggali kemungkinan etiologi penyakit. Pasien dapat datang dengan keluhan utama ruam kulit kemerahan, benjolan berisi air, bentol, hingga adanya luka terbuka. Anamnesis terhadap lesi vasculitis dapat berupa durasi munculnya lesi hingga adanya nyeri dan gatal pada lesi.

Vasculitis dapat terjadi disertai dengan keluhan sistemik, seperti demam, penurunan berat badan, mimisan, kelemahan pada lengan dan tungkai, batuk berdarah, hematuria, mual, muntah, maupun nyeri pada bagian tubuh lainnya.

Pasien dengan vasculitis dapat memiliki riwayat infeksi baru sebelumnya, seperti infeksi saluran nafas atas (akibat Streptococcus sp atau tuberkulosis), riwayat imunisasi (seperti mumps, measles, rubella/MMR), dan riwayat pengobatan atau perubahan regimen pengobatan yang baru terjadi. Selain itu, riwayat penyakit kronik, seperti sinusitis dan pneumonia berulang, dan riwayat atopi, seperti asma bronkial dan rinitis alergi, juga perlu ditanyakan.[1-3,5,8,9]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik vasculitis dapat didahului dengan pemeriksaan lesi lokal vasculitis. Efloresensi kulit perlu diperiksa melalui inspeksi dan palpasi untuk menilai lokalisasi, ukuran, jumlah, maupun efloresensi sekunder yang dapat menyertai lesi kulit.

Lesi vasculitis dapat berupa purpura yang meninggi maupun tidak meninggi, berbentuk nodul, reticular, bula, urtikaria, maupun ulkus bergantung pada etiologi. Selain itu, lesi vasculitis dapat disertai dengan efloresensi sekunder, misalnya lesi ekskoriasi akibat garukan pasien, yang bisa ditemukan pada pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan fisik keseluruhan terhadap tubuh pasien juga perlu dilakukan mengingat etiologi vasculitis bersifat sistemik. Pemeriksaan fisik pasien vasculitis dapat menemukan kelainan pada berbagai sistem organ, seperti pada tabel 2.[1-3,8,9]

Tabel 3. Pemeriksaan Fisik Terhadap Pasien Vasculitis

Sistem Organ /Bagian tubuh	Temuan
Kepala dan leher	●      Deformitas saddle-nose pada hidung ●      Nyeri tekan sinus paranasal ●      Limfadenopati ●      Ulkus oral ●      Gangguan pendengaran
Pernafasan	●        Takipnea ●        Penggunaan otot bantu nafas ●        Suara nafas tambahan, seperti wheezing dan stridor
Kardiovaskular	●        Melemahnya tekanan nadi atau bahkan hilang ●        Bruit pada arteri besar ●        Capillary refill time (CRT) meningkat ●        Suara jantung tidak normal, seperti murmur, gallop, maupun suara jantung menjauh
Abdomen dan urogenital	●        Nyeri tekan abdomen ●        Hepatomegali ●        Splenomegali ●        Darah pada rectal toucher ●        Nyeri dan/atau bengkak pada testis
Muskuloskeletal	●        Nyeri, bengkak, efusi, dan penurunan fungsi sendi ●        Nyeri otot
Neurologis	●        Neuropati perifer ●        Parestesia ●        Kelumpuhan saraf kranial ●        Gangguan penglihatan ●        Defisit neurologis ●        Halusinasi

Sumber: Luca, 2018.[3]

Gejala Klinis Beberapa Tipe Vaskulitis Tersering

Gejala klinis vasculitis berbeda sesuai dengan ukuran pembuluh darah dan organ yang terlibat. Beberapa jenis vasculitis yang paling sering dijumpai dan gejala klinis yang dapat ditemukan, dijelaskan di bawah ini.

Vasculitis Pembuluh Darah Besar

Pada arteritis Takayasu sering dijumpai nyeri dan kelemahan (klaudikasio) pada lengan dan kaki yang dapat disertai penurunan denyut nadi pada arteri brakial. Sedangkan pada giant cell arteritis dapat dijumpai gejala berupa sakit kepala, kelelahan otot rahang saat mengunyah, nyeri pada leher atau bahu, dan dapat disertai demam.[1-3,8,9,14]

Vasculitis Pembuluh Darah Sedang

Pasien dengan Kawasaki disease dapat mengalami demam pada fase awal penyakit, yang diikuti dengan munculnya deskuamasi kulit jari, arthralgia, hingga iritabilitas pada fase subakut. Polyarteritis nodosa dapat memberikan gambaran gejala berupa demam, myalgia, arthralgia, hingga penurunan berat badan.[1-3,8,9,14]

Vasculitis Pembuluh Darah Kecil

Churg-Strauss syndrome terjadi terutama pada pasien dengan asma,  ditandai dengan trias eosinofilia, infiltrat paru, dan asma. Pasien dengan Henoch-Schönlein purpura dapat mengalami nyeri sendi dan abdomen, dan pada keterlibatan ginjal akan ditandai dengan urin berwarna gelap seperti teh atau kopi.[1-3,8,9,14]

Vasculitis Pembuluh Darah Variabel

Pada Behçet syndrome dapat dijumpai ulkus di mukosa mulut atau genital, ruam dan nyeri pada kulit, gangguan penglihatan, hingga nyeri dan bengkak pada sendi.[1-3,8,9,14]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding vasculitis merupakan penyakit dengan lesi kulit yang menyerupai ruam akibat vasculitis, antara lain:

• Erupsi obat diakibatkan konsumsi obat-obatan tertentu. Erupsi obat dapat dibedakan dari vasculitis berdasarkan anamnesis munculnya lesi terjadi setelah riwayat konsumsi obat-obatan

• Gigitan serangga yang bisa dibedakan dari vasculitis berdasarkan pemeriksaan fisik adanya vulnus punctum

• Selulitis akibat infeksi Streptococcus maupun Staphylococcus. Selulitis dapat dibedakan dari vasculitis berdasarkan pemeriksaan fisik ketiadaan batas yang jelas antara lesi kulit dan kulit normal

• Viral exanthem, yaitu manifestasi kulit akibat campak, rubella, roseola maupun eritema infekt Viral exanthem dapat dibedakan dari vasculitis dari pemeriksaan penunjang darah dan serologi yang menunjukkan keberadaan infeksi virus

• Urtikaria atau manifestasi kulit akibat reaksi alergi maupun non alergi. Urtikaria dapat dibedakan dari vasculitis dari adanya riwayat paparan sebelumnya, seperti makanan, tanaman, gigitan serangga, maupun suhu tertentu[1-3,8,9,14,15]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada pasien dengan vasculitis berupa pemeriksaan laboratorium, pencitraan radiologi, dan biopsi kulit. Standar baku emas dalam penegakan diagnosis vasculitis adalah dengan biopsi.

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan dalam menunjang diagnosis vasculitis meliputi pemeriksaan darah lengkap, spesifik organ (hati dan ginjal), autoantibodi, penanda infeksi, dan lain-lain.

Darah Lengkap:

Peningkatan kadar leukosit dapat menandakan proses peradangan atau infeksi. Cytopenia dapat disebabkan oleh kelainan pada jaringan ikat. Pemeriksaan darah juga diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan trombositopenia sebagai etiologi lesi kulit.

Spesifik Organ:

Keterlibatan organ tertentu, seperti hati dan ginjal, dapat menyebabkan peningkatan kadar ureum, kreatinin, maupun enzim hati. Pemeriksaan urin diperlukan bila terdapat kecurigaan hematuria dan proteinuria.

Autoantibodi:

Pemeriksaan autoantibodi, seperti antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), proteinase 3 (PR3), myeloperoxidase (MPO), anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody, antinuclear antibody (ANA), anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP, dan rheumatoid factor (RF), dilakukan sesuai dengan arah kecurigaan etiologi.

Infeksi:

Pemeriksaan infeksi sesuai indikasi, seperti polymerase chain reaction (PCR) dan serologi mycoplasma, antistreptolysin O test (ASOT), serologi sifilis, Mantoux, serologi terhadap hepatitis B dan C, parvovirus B19, human immunodeficiency virus (HIV), herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, dan varicella, serta kultur jamur.

Pemeriksaan Laboratorium Lain:

Pemeriksaan laboratorium tambahan sesuai indikasi, seperti C-reactive protein (CRP), C3 dan C4, albumin, antigen faktor von Willebrand, activated partial thromboplastin time (aPTT), antikoagulan lupus, antibodi anticardiolipin, dan antibodi anti-β2-microglobulin-1.[1-3,5,8,9,16]

Pencitraan Radiologi

Pencitraan radiologi dapat dilakukan sesuai indikasi berdasarkan sistem organ yang terlibat, antara lain rontgen thorax, echocardiogram, dan computed tomography (CT).

Pernafasan:

Pada kecurigaan keterlibatan organ pernafasan, pencitraan seperti rontgen thorax dan CT thorax mungkin diperlukan untuk menilai lesi yang terdapat pada organ pernapasan, seperti infiltrat maupun nodul.

Kardiovaskuler:

Pasien dengan keterlibatan jantung perlu mendapatkan pemeriksaan echocardiogram untuk menilai kelainan fungsi dan struktur jantung. Kelainan pada pembuluh darah dapat dinilai dengan Doppler ultrasound, CT angiogram, magnetic resonance arteriography (MRA), maupun angiografi konvensional sesuai indikasi.

Telinga, Hidung, Tenggorokan:

Vasculitis juga dapat disertai penyakit sinus, sehingga pemeriksaan pencitraan seperti rontgen sinus, CT, atau MRI sinus mungkin diperlukan sesuai indikasi.[1-3,5,8,9,16]

Biopsi

Standar baku emas dalam penegakan diagnosis vasculitis adalah pemeriksaan histologi untuk melihat proses inflamasi pembuluh darah dari sampel biopsi. Pada keterlibatan jaringan lokal seperti kulit, prosedur biopsi dapat dilakukan dengan risiko rendah. Pada keterlibatan organ dalam, seperti ginjal dan paru, biopsi dapat memiliki risiko yang lebih tinggi.[1-3,5,8,9,16]