Facebook 
Masuk dengan Email
Penatalaksanaan Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)
Penatalaksanaan Duchenne muscular dystrophy atau DMD difokuskan pada pengurangan gejala dan pencegahan kontraktur. Terapi umumnya berupa pemberian glukokortikoid, terapi fisik, dan penanganan gejala pernapasan atau kardiovaskular yang muncul. Saat ini belum ada terapi kuratif untuk kasus DMD. Pasien biasanya membutuhkan alat bantu seperti kursi roda untuk melakukan aktivitas sehari-harinya.[1,8]
Medikamentosa
Terapi medikamentosa untuk kasus DMD adalah pemberian glukokortikoid. Namun, terapi ini hanya memperlambat progresivitas penyakit dan bukan bersifat kuratif. Pemberian glukokortikoid dapat menurunkan apoptosis myotubes dan memperlambat nekrosis myofiber. Contoh obat yang digunakan adalah prednison pada pasien berusia 4 tahun atau lebih tua. Prednison direkomendasikan dengan dosis 0.75 mg/kg per hari atau 10 mg/kg per minggu.
Deflazacort (suatu derivatif oxazoline dari prednison) terkadang dipilih dibandingkan prednison karena memiliki profil efek samping yang lebih baik dan memiliki ekuivalensi dosis 1:1,3 terhadap prednison. Rekomendasi dosisnya adalah 0.9 mg/kgBB/hari.
FDA telah menyetujui penggunaan deflazacort untuk pasien DMD berusia 5 tahun ke atas, tetapi obat ini belum tersedia di Indonesia. Penelitian menunjukkan bahwa pemberian glukokortikoid dikaitkan dengan perbaikan fungsi paru, perlambatan onset skoliosis, dan perlambatan progresivitas kardiomiopati yang dialami.[1,9,10]
Pembedahan
Pembedahan dapat dilakukan untuk mengatasi kontraktur pada tahap lanjut bila pasien menyetujui. Pembedahan juga dapat dilakukan untuk memperbaiki skoliosis. Perbaikan skoliosis dapat ikut memperbaiki fungsi paru.[1]
Terapi Suportif
Pasien DMD dapat diberikan kalsium dan vitamin D untuk mencegah osteoporosis sekunder akibat penggunaan glukokortikoid. Dual energy X-ray absorptiometry (DEXA) scan sebaiknya dilakukan mulai usia 3 tahun dan diulang setiap tahun. Untuk pasien dengan kardiomiopati dan gagal jantung, dokter dapat memberikan digoxin, diuretik, atau angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor sesuai kebutuhan.
Intervensi seperti fisioterapi dapat mencegah terjadinya kontraktur. Pasien dapat melakukan latihan peregangan pasif, menggunakan orthosis plastik pada kaki dan pergelangan kaki selama tidur, atau menggunakan braces pada kaki untuk membantu ambulasi sesuai kebutuhan masing-masing.[1]
