Epidemiologi Sindrom Zollinger-Ellison
Data epidemiologi mengindikasikan bahwa kejadian sindrom Zollinger-Ellison termasuk sangat jarang, yaitu dijumpai pada hanya 0,1-1% pasien dengan penyakit ulkus peptikum. Kebanyakan kasus gastrinoma terjadi secara sporadik (75%), sedangkan 25% terkait dengan multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1).[2]
Global
Secara global, epidemiologi sindrom Zollinger-Ellison termasuk sangat jarang, yaitu dijumpai pada hanya 0,1-1% pasien dengan penyakit ulkus peptikum. Gastrinoma ditemukan pada 0,1–3 orang per juta populasi.[2,3]
Semua ras dapat terkena sindrom Zollinger-Ellison. Dalam hal jenis kelamin, beberapa bukti menunjukkan adanya sedikit predominansi pria, dengan rasio pria terhadap wanita 1,3:1.[7]
Gastrinoma dengan manifestasi klinis sindrom Zollinger-Ellison dijumpai pada sekitar 80% kasus. Sementara itu pada MEN-1, gastrinoma dengan sindrom Zollinger-Ellison dijumpai pada sekitar 50% kasus.[2]
Indonesia
Belum tersedia data epidemiologi nasional terkait sindrom Zollinger-Ellison di Indonesia.
Mortalitas
Terdapat perbedaan dalam mortalitas antara kedua bentuk sindrom Zollinger-Ellison. Pada sindrom Zollinger-Ellison sporadis, penyakit ini secara signifikan terkait dengan kematian. Dilaporkan bahwa 86% kematian pada pasien sindrom Zollinger-Ellison sporadis disebabkan oleh penyakit itu sendiri. Sebaliknya, pada MEN-1/ZES, tidak ada pasien yang dilaporkan meninggal akibat perkembangan penyakit.
Secara keseluruhan, pasien dengan MEN-1/ZES memiliki prognosis yang lebih baik, dengan median overall survival (OS) 310 bulan (sekitar 25,8 tahun), jauh lebih lama dibandingkan 168 bulan (14 tahun) pada sindrom Zollinger-Ellison sporadis.[6,8,9]
Pembedahan terbukti sangat bermanfaat, terutama pada kasus sporadis. Pada pasien sindrom Zollinger-Ellison sporadis, tindakan bedah secara signifikan mengurangi mortalitas terkait penyakit (disease-related mortality) dengan hazard ratio (HR) 0,14 dan mortalitas semua penyebab (all-cause mortality) dengan HR 0,11. Namun, efek menguntungkan ini tidak terlihat pada pasien dengan MEN-1/ZES.[7,9]