Endotel pembuluh darah paru terganggu dan mengalami perubahan ireversibel akibat pirau VSD kiri ke kanan atau left-to-right shunt yang besar serta berlangsung lama. Perubahan endotel pembuluh darah paru ini mengakibatkan hipertensi pulmonal persisten. Ketika tekanan dalam sirkulasi pulmonal melebihi tekanan dalam sirkulasi sistemik, arah pirau atau shunt dapat berbalik menjadi pirau kanan ke kiri atau right-to-left shunt, yang dikenal sebagai sindrom Eisenmenger. Sindrom ini dapat ditemukan pada 10-15% pasien VSD.[3]

Patofisiologi Ventricular Septal Defect (VSD) Berdasarkan Struktur Anatomis

Patofisiologi VSD berdasarkan struktur anatominya melibatkan membran dan otot atau muskular yang membentuk septum interventrikular. Bagian muskular terdiri dari trabekula, infundibular atau outlet, dan atrioventrikular atau inlet.[2,6]

Klasifikasi dan sistem nomenklatur pada VSD dibagi berdasarkan variasi lokasi anatomi dan histologinya. Sesuai hal tersebut, maka terdapat empat kelompok utama VSD, yang dibagi menjadi tipe 1 sampai 4 (dapat dilihat pada Gambar 2).[3]

 

Gambar 2. Tipe Ventricular Septal Defect (VSD)

Tipe 1: Infundibular atau Outlet

Tipe infundibular atau outlet adalah kegagalan perkembangan atau fusi bagian infundibular atau outlet, yaitu bagian atas dan anterior dari crista supraventricularis, di bawah katup semilunar, yaitu katup aorta dan pulmonal.

Karena lokasi anatominya tepat di atas crista supraventricularis, maka disebut juga sebagai VSD suprakristal. Tipe ini jarang terjadi dan sering disertai dengan regurgitasi aorta akibat hilangnya penyangga kanan katup aorta. Tipe infundibular ini tidak dapat menutup secara spontan.[2,6]

Tipe 2: Membranosa

Ventricular septal defect (VSD) tipe membranosa adalah tipe yang paling sering ditemukan, yaitu sekitar 80% dari total VSD. Lokasi defek adalah tepat pada pars membranosa, septum interventrikularis di inferior dari crista supraventricularis.

Tipe ini sering ikut melibatkan bagian muskular dari septum, sehingga dikenal istilah perimembranosa. Katup trikuspid bagian septum sering membentuk kantong aneurisma, yang bisa menutup celah pada VSD. Tipe membranosa ini berpotensi untuk menutup spontan.[2,6]

Ventricular septal defect (VSD) tipe membranosa sangat berpotensi menyebabkan gangguan konduksi atrioventrikular. Disamping itu, VSD tipe ini juga berpotensi memiliki komplikasi berupa regurgitasi aorta.[2]

Tipe 3: Inlet atau Atrioventrikular

Tipe inlet atau atrioventrikular adalah defek septum interventrikular yang terjadi tepat di bawah inlet atau saluran masuk atrioventrikular. Tipe ini menyumbang 8% dari seluruh defek VSD dan sering ditemukan pada pasien dengan Down syndrome.[2,6]

Tipe inlet terbagi kembali menjadi defek dengan alignment septum atrium dan malalignment bagian postero-inferior dari septum ventrikel muskularis. Kondisi malalignment ini menyebabkan overriding katup trikuspid.[2]

Tipe 4: Muskular atau Trabekular

Tipe muskular atau trabekular merupakan VSD yang terletak di septum otot dan sering dibatasi oleh otot pada bagian apikal, sentral, dan outlet septum interventrikularis. Tipe ini terjadi pada 20% dari VSD pada bayi. Namun, insidennya lebih rendah pada orang dewasa karena cenderung menutup spontan dalam 3 sampai 10 tahun pertama kehidupan.[2,6]

Penutupan spontan VSD tipe ini kemungkinan terkait dengan struktur bawaan septum ventrikel, fibrosis dan hipertrofi otot septum, atau penutupan defek secara perlahan akibat perkembangan dan pertumbuhan.[2,6]

Defek Geborde atau VSD Tipe Atrioventrikular (AV)

Defek Geborde atau VSD Tipe Atrioventrikular (AV) adalah keadaan dimana terjadi defek pada septum membranosa yang memisahkan antara ventrikel kiri dan atrium kanan. Hal ini menyebabkan terjadi shunt antara ventrikel kiri dan atrium kanan. Keadaan ini terjadi karena adanya proses penyakit tertentu yang menyebabkan kerusakkan pada septum atrioventrikular, seperti endokarditis dan operasi.[28]