Gejala malrotasi intestinal pada neonatus yang paling klasik adalah muntah hijau (muntah bilier) yang menandakan terjadinya midgut volvulus dan/atau obstruksi usus. Selain muntah hijau, malrotasi intestinal dengan midgut volvulus juga dapat menimbulkan nyeri abdomen difus.

Midgut volvulus kronik, yang lebih sering ditemukan pada pasien dewasa, terjadi akibat twisting sehingga menyebabkan obstruksi vena dan limfa. Gejala yang paling umum adalah nyeri perut berulang dan sindrom malabsorpsi. Gejala lain yang dapat timbul adalah diare dan konstipasi yang berulang, intoleransi makanan padat, ikterus obstruktif, dan refluks gastroesofagus.[2,14]

Hematemesis dan/atau hematokezia dapat menjadi tanda bahaya bahwa sudah terjadi gangren usus. Gejala ini ditemukan pada 24% pasien anak malrotasi intestinal, tetapi tidak ditemukan pada pasien dewasa.

Pasien anak yang mengalami malrotasi intestinal dapat mengalami iritabilitas dan gagal tumbuh.[12,13]

Pemeriksaan Fisik

Temuan pada pemeriksaan fisik dapat bervariasi tergantung dari jenis malrotasi dan onset gejalanya akut atau kronis. Pada kondisi midgut volvulus biasanya akan didapatkan distensi abdomen, nyeri tekan abdomen, dan muscular guarding. Melena dan/atau hematemesis dapat ditemukan sebagai manifestasi dari perdarahan intralumen akibat volvulus berkepanjangan.

Pada volvulus, aliran darah usus dapat berkurang sehingga dapat berujung pada iskemia dan nekrosis usus. Iskemia dan nekrosis usus dapat menimbulkan peritonitis dan syok septik. Tanda peritonitis yang dapat dijumpai adalah muscular guarding. Syok septik ditandai dengan hipotensi, penurunan perfusi, penurunan urine output, peningkatan denyut nadi, peningkatan laju napas, demam, peningkatan laktat, dan penurunan basa.[2,6]

Pada kasus malrotasi dengan obstruksi duodenum akut akan timbul tanda seperti distensi abdomen dan gastric waves. Pasien biasanya tidak memiliki tanda peritonitis atau syok, kecuali volvulus juga terjadi. Obstruksi duodenum kronik jarang terdeteksi karena gejala dan tanda tidak spesifik.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding malrotasi intestinal berkaitan dengan penyakit yang menunjukkan gejala muntah, nyeri, dan distensi abdomen seperti atresia duodenum, intususepsi, dan gastroesophageal reflux disease.

Atresia Duodenum

Atresia duodenum biasanya ditandai dengan timbulnya muntah dalam beberapa jam setelah kelahiran. Muntah biasanya bersifat bilier. Namun, pada 15% kasus atresia duodenum muntah dapat berupa nonbilier.

Tidak seperti malrotasi intestinal, atresia duodenum tidak mempunyai gejala nyeri abdomen dan  asidosis metabolik. Pada x-ray abdomen, tidak adanya gas di usus kecil dan besar yang tersisa menunjukkan atresia, sedangkan adanya gas yang tersebar di distal obstruksi menunjukkan malrotasi atau volvulus.[15,16]

Intususepsi

Pada intususepsi, nyeri abdomen dapat muncul secara tiba-tiba dan hilang timbul. Pemeriksaan fisik menunjukkan massa berbentuk sosis pada hipokondrium kanan dan adanya kekosongan di abdomen kuadran kanan bawah (Dance sign). Pada malrotasi intestinal hanya didapatkan distensi dan nyeri abdomen. Pemeriksaan USG dapat mendiagnosis intususepsi yang ditandai dengan penampakan target sign.[16,17]

Gastroesophageal Reflux Disease (GERD)

Gastroesophageal reflux disease (GERD) pada populasi anak memiliki gejala, yaitu muntah, penurunan nafsu makan, nyeri abdomen, dan iritabilitas. Malrotasi tanpa volvulus dapat menyebabkan muntah non-bilious intermiten yang tampak identik dengan refluks. Untuk membedakannya, malrotasi intestinal dapat didiagnosis dengan modalitas Upper-Gastrointestinal series (UGI).[16,18]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menunjang diagnosis malrotasi intestinal adalah pemeriksaan radiologi dan pemeriksaan laboratorium. Modalitas radiologi yang dapat digunakan, yaitu :

Upper Gastrointestinal Series

Upper Gastrointestinal (UGI) series merupakan standar kriteria untuk mendiagnosis malrotasi intestinal, dengan sensitivitas 93-100%. Namun, pemeriksaan ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan hemodinamik stabil.

Pada pemeriksaan ini, dapat terlihat posisi duodenum dan fleksura duodenojejunalis yang terletak di sisi kanan dari corpus vertebrae. UGI series biasanya dilakukan dengan pemberian media kontras nonionik (oral atau melalui tabung nasojejuneal) yang membuat distensi duodenum sehingga visualisasi anatomi saluran pencernaan menjadi lebih baik. Dapat terlihat ‘corkscrew sign’ pada kondisi midgut volvulus.[2,6,7]

Lower Gastrointestinal Series (Contrast Enema)

Lower Gastrointestinal (LGI) series digunakan apabila UGI gagal menentukan lokasi seperti pada persimpangan duodenojejunal. LGI dapat membantu mengidentifikasi lokasi sekum.[2]

Ultrasonografi

Tanda khas yang didapatkan dari ultrasonografi malrotasi intestinal adalah inversi arteri mesenterika superior (AMS) dan vena mesenterika superior (VMS) serta posisi retroperitoneal dari duodenum setelah bolus cairan diberikan melalui selang nasogastrik. Gambaran “whirlpool sign” pada pemeriksaan USG Doppler merupakan gambaran pembuluh darah mesenterika yang mengalami lilitan volvulus.[19,20]

CT-Scan

CT-scan dengan atau tanpa UGI series menjadi baku emas untuk mendiagnosis malrotasi intestinal. Dengan CT-scan, hubungan antara arteri mesenterika superior dan vena mesenterika superior serta malposisi duodenum dapat terlihat. Puntiran usus halus dan mesenterium yang mengitari arteri mesenterika superior menunjukkan gambaran ‘whirlpool’ pada CT-scan.

Modalitas ini banyak digunakan pada pasien dewasa dan memiliki sensitivitas sebesar 97% dalam mendiagnosis posisi abdomen yang abnormal dari posisi bagian ketiga dari duodenum (D3) dan sensitivitas sebesar 76,8% untuk mendiagnosis arteri mesenterika superior (AMS) dan vena mesenterika superior (VMS).[1,9,21]

Selain itu, studi terbaru juga menunjukkan bahwa CT-scan memiliki kelebihan dalam mendeteksi malrotasi intestinal pada pasien dewasa asimptomatis.[23]

Foto Polos Abdomen

Pemeriksaan foto polos abdomen dinilai tidak sensitif dan spesifik untuk mendeteksi malrotasi. Namun, modalitas ini dapat berguna untuk mendeteksi adanya obstruksi usus, yang merupakan komplikasi dari malrotasi. Pada obstruksi duodenum dapat ditemukan gambaran double bubble, yaitu peregangan lambung dan duodenum proksimal dengan sisa gas pada distal obstruksi.[2,7]

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu diagnosis malrotasi intestinal, namun berguna untuk melihat komplikasinya. Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan adanya leukositosis yang menandakan proses inflamasi ataupun sepsis.

Penurunan Hb/hematokrit bisa dapat menandakan adanya perdarahan saluran cerna. Hematokrit yang meningkat dapat timbul pada dehidrasi. Selain itu, melalui kimia darah, dokter juga dapat menilai gangguan elektrolit yang mungkin timbul. Asidosis metabolik dari hasil analisa gas darah menunjukkan terjadinya iskemia yang sedang berlangsung, seperti yang terjadi pada volvulus.[2]

 

 

Direvisi oleh: dr. Dizi Bellari Putri