Etiologi nevus pigmentosus sampai saat ini masih belum jelas. Keterkaitan genetik masih belum dapat dipastikan. Namun, pada nevus displastik multipel, sifat dominan autosomal diduga berkaitan dengan munculnya nevus. Apabila di keluarga pasien terdapat riwayat sindrom nevus displastik dan multipel nevus atipikal, maka risiko untuk terjadi melanoma di kemudian hari akan meningkat.

Etiologi

Pada nevus pigmentosus yang didapat, iradiasi sinar ultraviolet diduga memiliki peranan penting dalam pembentukkan nevus pigmentosus. Jumlah nevus pigmentosus pada masa anak-anak berbanding terbalik dengan derajat pigmentasi kulit yang dimiliki. Nevus pigmentosus meningkat jumlahnya pada anak dengan toleransi sinar ultraviolet yang rendah.