Melanoma

Risiko perkembangan nevus pigmentosus kongenital dengan ukuran kecil dan sedang menjadi melanoma sekitar 1%. Melanoma jenis ini biasanya muncul setelah masuk usia pubertas dan terus berkembang di daerah perbatasan dermis-epidermis. Pada pasien dengan nevus pigmentosus kongenital ukuran besar, risiko perkembangan penyakit menjadi melanoma sebesar 2-5% dan biasanya muncul lebih awal yaitu di usia kurang dari 5 tahun.

Pasien yang memiliki nevus pigmentosus dengan ukuran sangat besar (>40 cm) di lokasi aksial posterior dan disertai dengan nevus satelit, memiliki risiko tinggi evolusi nevus menjadi melanoma. Melanoma jarang terjadi pada nevus yang terlokalisir di daerah kepala dan ekstremitas.

Melanosis Neurokutaneus

Melanosis neurokutaneus merupakan keganasan yang terjadi akibat evolusi dari nevus pigmentosus kongenital. Hal ini dikarenakan adanya proliferasi melanosit di sistem saraf pusat dan kulit. Kondisi ini sering kali bersifat asimptomatik dan diketahui bila dilakukan pemeriksaan MRI. Penyakit ini memiliki prognosis yang buruk dan angka harapan hidup yang rendah.

Faktor risiko munculnya komplikasi ini antara lain ukuran nevus > 40 cm dengan predileksi di aksial posterior tubuh, memiliki nevus satelit multipel, dan memiliki 2 atau lebih nevus ukuran sedang. Gejala yang muncul pada melanosis neurokutaneus meliputi kejang, hidrosefalus, perdarahan intrakranial, kompresi tulang belakang, atau munculnya gambaran keganasan lain.[1,14,15]

Prognosis

Prognosis nevus pigmentosus umumnya baik apabila tidak ditemukan adanya evolusi pada lesi. Nevus pigmentosus, baik kongenital maupun didapat, memiliki risiko mengalami evolusi menjadi melanoma. Sebuah studi menunjukkan bahwa sebanyak 54,2% melanoma berkaitan dengan riwayat nevus pigmentosus. Nevus pigmentosus kongenital memiliki risiko yang lebih tinggi mengalami evolusi menjadi melanoma.[16,17]