Penatalaksanaan Defisiensi Faktor X
Penatalaksanaan defisiensi faktor X adalah dengan memberikan faktor X. Secara umum, meningkatkan kadar faktor X dalam rentang 10-40% akan cukup untuk meringankan manifestasi klinis. Pada pasien dengan defisiensi faktor X didapat (acquired), penatalaksanaan kondisi yang mendasari akan menghilangkan defisiensi.[5,6,9,14]
Pada kondisi dimana obat faktor X konsentrat tidak tersedia, perdarahan dapat diobati dengan 3 atau 4 faktor prothrombin complex concentrate, dosis 20-30 IU/kg. Pilihan lain adalah fresh frozen plasma, dosis 15-20 mL/kg. Target kadar faktor X yang diinginkan adalah >20% normal. Pasien yang mendapat PCC perlu dipantau agar tidak mengalami kelebihan kadar faktor pembekuan lainnya.[22]
Tata Laksana Perdarahan Akut Pada Defisiensi Faktor X
Tata laksana perdarahan akut terutama bertujuan untuk mengembalikan hemostasis sehingga tidak terjadi koagulopati. Pada saat terjadi perdarahan akut, hal yang harus dicermati adalah derajat perdarahan serta lokasi perdarahan. Selanjutnya, diberikan terapi untuk menghentikan perdarahan berupa obat yang mengandung faktor X ataupun pemberian terapi pengganti faktor X berupa fresh frozen plasma (FFP). Adapun pada pasien defisiensi faktor X yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K, dapat diberikan terapi tambahan vitamin K.[5,9,19]
Fresh Frozen Plasma
Waktu paruh faktor X fresh frozen plasma adalah 20-40 jam, namun dapat terjadi perbedaan antar individu. Dosis inisial fresh frozen plasma adalah 10-20 mL/kg, kemudian diberikan dosis lanjutan sebesar 3-6 mL/kg yang diberikan 2 kali sehari.[5,6,9,19]
Faktor X
Dosis faktor X bergantung pada usia, derajat defisiensi faktor X, kondisi klinis pasien, serta lokasi dan luas perdarahan.[5,6,9]
Dewasa:
Obat faktor X diberikan dalam satuan internasional (IU), dimana perhitungan dosis yang dapat digunakan untuk tata laksana perdarahan akut, profilaksis, dan kontrol perdarahan berulang adalah:
Dosis (IU) = Berat Badan (Kg) x Peningkatan faktor X yang diharapkan (IU/dL atau %) x 0,5 |
Obat diberikan secara infus intravena dengan kecepatan 10 mL/ menit atau dapat ditingkatkan, tetapi tidak melebihi 20 mL/menit. Dosis diberikan 2 kali/minggu dan tidak melebihi kadar puncak 120 IU/dL.
Pemberian dosis dan frekuensi obat harus berdasarkan pada respon klinis, berat badan pasien, peningkatan faktor X yang diharapkan, serta hasil pemeriksaan penunjang.[5,9,20,21]
Anak:
Pada anak, pemberian faktor X diperbolehkan untuk usia >12 tahun. Hal ini karena data ilmiah untuk anak yang lebih kecil masih sangat terbatas. Dosis yang diberikan untuk menghentikan perdarahan adalah sebesar 30IU/kg BB secara infus intravena dengan kecepatan 10 mL/menit dan tidak melebihi 20 mL/menit. Dosis ini dapat diulang setiap 24 jam hingga perdarahan berhenti, dengan dosis maksimum 60 IU/kgBB/hari.[5,9,20,21]
Adapun rumus perhitungan dosis faktor X pada anak untuk perdarahan akut, profilaksis dan kontrol perdarahan berulang adalah:
Dosis (IU) = Berat badan (kg) x peningkatan faktor X yang diharapkan (IU/dL atau %) x 0,6 |
Tata Laksana Profilaksis Defisiensi Faktor X
Tata laksana profilaksis defisiensi faktor X merupakan tata laksana yang dilakukan sebelum tindakan operasi pada penderita defisiensi faktor X.
Dosis Dewasa
Rumus untuk menghitung perkiraan peningkatan faktor X yang diharapkan adalah:
Perkiraan Penigkatan Faktor X ( units/dL atau % ) = Dosis Total ( Unit) x 2 Berat Badan ( Kg ) |
Dosis total adalah nilai referensi faktor X pada orang dewasa. Pemberian dosis untuk profilaksis diberikan melalui dua tahap, yakni sebelum dan sesudah operasi. Dosis sebelum operasi diberikan dengan tujuan peningkatan plasma faktor X sampai kadar 70-90 IU/dL, sedangkan dosis setelah operasi merupakan dosis ulangan untuk menjaga kadar faktor X ≥50 IU/dL. Hal ini bertujuan untuk menghindarkan pasien dari risiko perdarahan setelah tindakan.[5,9,20,21]
Dosis Anak
Tujuan pemberian adalah untuk meningkatkan kadar faktor X hingga 70–90 IU/dL. Adapun rumus untuk menghitung perkiraan peningkatan faktor X yang diharapkan adalah :
Perkiraan Penigkatan Faktor X ( units/dL atau % ) = Dosis Total ( Unit) x 1,7 Berat Badan ( Kg ) |
Setelah pembedahan kadar plasma faktor X hendaknya dijaga minimal 50 IU/dL hingga tidak ada risiko terjadinya perdarahan karena tindakan.[5,9,20,21]
Pembedahan
Terapi pembedahan dapat dipertimbangkan pada pasien dengan defisiensi faktor X akibat amiloidosis. Splenektomi telah dilaporkan efektif untuk meningkatkan kadar faktor X dalam sirkulasi pada kasus amiloidosis.[6]
Pertimbangan Khusus Vaksinasi pada Defisiensi Faktor X
Pada pasien dengan defisiensi faktor X, vaksinasi dapat menyebabkan hematoma intramuskular. Pemberian per oral atau subkutan lebih disarankan jika memungkinkan pada populasi ini. Pemberian secara subkutan vaksin pneumokokus, polio, hepatitis A, dan hepatitis B telah dilaporkan tidak menurunkan efikasi. Vaksin juga sebaiknya diberikan dengan jarum ukuran kecil.[22]