Prognosis Porfiria
Prognosis porfiria dapat bervariasi tergantung pada tipe porfiria yang dialami, jenis dan adekuasi terapi yang diterima, serta waktu terapi dimulai. Porfiria intermiten akut memiliki prognosis yang cukup baik apabila diketahui dengan cepat dan diberikan penanganan yang sesuai.
Komplikasi
Komplikasi jangka pendek porfiria akut adalah serangan akut yang dapat mengancam nyawa apabila tidak cepat ditangani. Komplikasi berat dari serangan akut yang mungkin terjadi adalah kuadriplegia, kejang, dan koma.
Komplikasi jangka panjang dari porfiria adalah hipertensi arteri, gagal ginjal kronik, gangguan neurologis, sirosis, dan karsinoma hepatoselular. Karsinoma ini merupakan komplikasi yang paling serius dari porfiria akut dan risikonya paling tinggi pada pasien porfiria intermiten akut. Risiko terutama meningkat pada pasien usia tua.
Gejala neurologis dapat bersifat residual setelah serangan akut dan bermanifestasi sebagai kelemahan otot intrinsik tangan, foot/wrist drop, dan nyeri kronik. Pada kondisi yang berat, gangguan neurologis dapat bersifat progresif dan menyebabkan paralisis total, gagal napas, serta aritmia jantung.[7,8,11]
Terapi hemin berkepanjangan pada porfiria akut rekuren berpotensi menimbulkan kelebihan zat besi dan tromboflebitis. Saat ini insiden tromboflebitis mampu dikurangi dengan pemberian heme bersama albumin.[7]
Prognosis
Pada penelitian di Finlandia, kebanyakan komplikasi paresis dan kematian terjadi akibat keterlambatan penanganan dan terapi yang tidak sesuai. Pasien sering datang ke ahli bedah karena kondisi nyeri abdomen kronik dan kadang menjalani operasi yang tidak perlu sehingga terjadi penundaan penanganan porfiria. Prognosis juga memburuk bila pasien mengalami resistensi terapi heme dan memiliki porfiria rekuren, sehingga perlu menjalani transplantasi hati.[2,11]