Prognosis Spinal Muscular Atrophy
Prognosis spinal muscular atrophy atau SMA berbeda-beda, tergantung pada tipe SMA yang diderita. Namun, dengan berkembangnya obat-obatan disease-modifying agents yang sekarang sudah disetujui oleh FDA, didapatkan laporan kasus pasien dengan SMA tipe 1 yang mampu bertahan hidup lebih lama daripada perkiraan awal.[3]
Komplikasi
Salah satu komplikasi utama yang sering dialami oleh penderita SMA dan dapat menyebabkan kematian adalah gangguan pernapasan karena kelemahan pada otot-otot pernapasan. Selain itu, seringkali terjadi komplikasi lain seperti gangguan gastrointestinal yang dapat memengaruhi gizi pasien, serta masalah ortopedi seperti perkembangan skoliosis atau kontraktur.[4,5]
Prognosis
SMA terbagi menjadi 5 tipe dari tipe 0 sampai 4. SMA tipe 0 merupakan SMA dengan klinis yang berat dan SMA tipe 4 merupakan tipe dengan klinis yang paling ringan. Prognosis pada masing-masing tipenya adalah sebagai berikut:
- Pasien dengan SMA tipe 0 umumnya akan mengalami kematian dalam beberapa minggu setelah lahir dan penyebab tersering adalah gagal napas
- Pasien dengan SMA tipe 1 biasanya dapat bertahan hidup hingga usia 2 tahun dan penyebab tersering kematian adalah gagal napas
- Pasien dengan SMA tipe 2 biasanya dapat bertahan hidup sampai dewasa dan mulai mengalami kelemahan progresif ketika berusia di atas 25 tahun
- Pasien dengan SMA tipe 3 dan tipe 4 kebanyakan dapat hidup normal dan bertahan hidup sampai dewasa, terkadang kelemahan baru muncul setelah berusia di atas usia 40–60 tahun[6]