Etiologi tortikolis dapat dibedakan menjadi etiologi kongenital dan acquired. Pada kasus kongenital, etiologi utama adalah trauma dan fibrosis pada otot leher janin. Sementara itu, pada kasus acquired, etiologi dapat berupa inflamasi, infeksi, tumor, trauma, atau penggunaan obat tertentu yang menyebabkan distonia otot leher.[5,9]

Tortikolis kongenital disebabkan oleh trauma jaringan lunak leher janin sebelum atau selama persalinan yang sulit. Trauma dapat menyebabkan edema pada otot lalu membentuk fibrosis bawaan pada otot. Selanjutnya, terjadi pemendekan pada serat otot leher, terutama otot sternokleidomastoideus, yang menyebabkan tortikolis.[5,9]

Tortikolis acquired dapat terjadi akibat jaringan parut atau penyakit seperti infeksi, inflamasi, tumor, atau trauma, yang dapat terjadi pada vertebra servikal, saraf pusat, atau otot fokal. Contoh penyakit yang dapat menjadi etiologi tortikolis acquired adalah adenitis, tonsilitis, rematik, abses retropharyngeal, atau tumor serebelar. Gejala ini dapat bersifat spasmodik (klonik) atau permanen (tonik).[5,9]