Gejala awal yang mungkin timbul adalah rasa gatal pada puting yang kemudian sembuh, namun muncul kembali sebagai vesikel pada lesi awal. Perhatikan juga riwayat dan faktor risiko pasien, seperti riwayat kanker payudara, riwayat kanker ovarium, atau penggunaan terapi sulih hormon.[8]

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, lakukan pemeriksaan payudara bilateral walaupun kebanyakan kasus penyakit Paget payudara hanya melibatkan satu sisi saja. Temuan pada pemeriksaan payudara dapat ditemukan lesi yang mirip dermatitis, yaitu plak eritematosa berskuama, berkrusta, dan menebal. Lesi umumnya menyebar mengitari areola, berbatas tegas, dan infiltratif.

Pada payudara, lesi penyakit Paget umumnya berada di sentral, dalam jarak kurang lebih 2 cm dari areola. Ukuran lesi berkisar 3 mm hingga 15 cm dalam diameter dan bisa tampak keluar cairan serosanguinosa dari puting.

Pada sebagian kasus, bisa teraba benjolan payudara. Terabanya benjolan ini berkaitan dengan prognosis yang lebih buruk.[8]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding penyakit Paget payudara meliputi dermatitis, melanoma, dan mammary ductal ectasia.

Dermatitis Atopik

Lesi penyakit Paget payudara sangat mirip dan terkadang sulit dibedakan dengan dermatitis atopik. Berbeda dengan penyakit Paget, lesi dermatitis atopik biasanya bilateral dan tidak terbatas pada area puting saja. Selain itu, lesi pada dermatitis atopik juga umumnya tidak berbatas tegas seperti pada penyakit Paget dan akan berespon dengan terapi topikal.[12]

Melanoma in Situ

Melanoma in situ pada payudara adalah tumor yang jarang. Penyakit ini dapat dibedakan dengan penyakit Paget payudara melalui gambaran histopatologi. Pada melanoma, sel atipikal ditemukan umumnya terbatas pada membran basal epidermal. Sel tumor positif difus untuk protein S100, tirosinase, dan BRAF V600E. Namun, sel tumor negatif untuk sitokeratin, antigen membran epitel, dan HMB-45.[13]

Mammary Ductal Ectasia

Mammary ductal ectasia adalah peradangan nonproliferatif yang terjadi karena dilatasi duktus laktiferus akibat penebalan pada duktus, sehingga saluran menjadi tersumbat dan terjadi penumpukan cairan. Penyakit ini dapat menyebabkan keluar cairan lengket dan kental dari puting. Payudara teraba lunak dan merah, bisa ditemukan retraksi puting, serta terkadang jaringan parut menyebabkan benjolan.[14]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan histopatologi akan membantu mengidentifikasi sel Paget dan mengonfirmasi diagnosis.

Pemeriksaan Histopatologi

Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan menggunakan biopsi dan reflectance confocal microscopy (RCM), dilanjutkan dengan pemeriksaan imunohistokimia. Terdapat beberapa metode biopsi yang bisa digunakan, seperti biopsi irisan (wedge biopsy) dan punch biopsy.

Gambaran histopatologi pada penyakit Paget payudara akan menunjukkan adanya infiltrasi epidermal dari sel tumor dengan banyak sitoplasma pucat. Sel tumor tersusun menjadi kelompok kecil secara fokal membentuk formasi glandular. Epidermis hiperplastik dan beberapa sel tumor tunggal tersebar akan terlihat di epidermis bagian atas dan bawah.[4,15]

Pada RCM, penyakit Paget payudara ditandai dengan kelompok sel inflamasi yang membentuk pola honeycomb, membentuk siluet gelap yang bervariasi dalam ukuran dan bentuk.[15]

Imunohistokimia juga dilakukan untuk membedakan penyakit Paget payudara dengan karsinoma yang lain, terutama jika karsinoma sel skuamosa dan melanoma adalah bagian dari diagnosis banding.

Panel diagnosis biasanya mencakup CK7, CK 20, carcinoembryonic antigen (CEA), estrogen receptor (ER), HER2, S-100, dan MART-1 atau HMB-45 jika melanoma dicurigai. Penyakit Paget payudara biasanya positif untuk CEA dan negatif untuk protein S-100.[8]

Mamografi

Mamografi dilakukan untuk mendeteksi adanya massa atau kalsifikasi pada payudara. Sensitivitas mamografi untuk mendeteksi tumor adalah 97% dengan adanya massa yang teraba, sedangkan hanya 50% jika tidak ada massa yang teraba.[4,5]

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Sekitar 12-15% kasus penyakit Paget payudara tidak memiliki benjolan yang teraba ataupun kelainan mammografi. MRI memiliki sensitivitas yang tinggi, sehingga dapat bermanfaat pada kasus dimana tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisik atau mammografi.

Walaupun begitu, spesifisitas MRI tidak begitu tinggi, sehingga dapat terjadi overtreatment mastektomi dibandingkan penggunaan terapi lain yang lebih bersifat breast-conserving.[8]

 

 

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja