Terapi Kuretase pada Chondrosarcoma

Terapi kuretase intralesi diindikasikan untuk penderita chondrosarcoma sentral grade 1. Prosedur ini lebih dipilih karena lebih aman, dapat mempertahankan fungsi terutama pada tulang bergerak, memiliki morbiditas yang lebih rendah, cost-effective, dan tidak memiliki efek samping berarti.[3,27]

Penelitian oleh Omlor et al. mengatakan lesi jinak dengan ukuran besar, nyeri, dan secara radiologi agresif memerlukan terapi pembedahan untuk menghindari pertumbuhan tumor dan transformasi sel menjadi ganas. Eksisi intralesi dengan kuretase menyeluruh dan penggunaan bone cement (polymethylmethacrylate) merupakan terapi pilihan.[28]

Terapi Reseksi Luas pada Chondrosarcoma

Terapi reseksi luas disarankan pada chondrosarcoma dengan keterlibatan jaringan lunak atau intraartikular, tumor berukuran besar, dan tumor yang terdapat pada pelvis. Reseksi luas mengangkat jaringan tumor serta margin yang luas dari jaringan tulang yang sehat serta jaringan lunak di sekitar tulang.[1,3]

Terapi Eksisi en bloc pada Chondrosarcoma

Terapi eksisi en bloc meliputi eksisi radikal pada tumor serta jaringan sehat sampai margin negatif dan diseksi KGB regional dalam satu kesatuan. Terapi eksisi en bloc diindikasikan pada penderita chondrosarcoma grade 2 dan grade 3.[1,3]

Limb-Sparing Surgery

Pembedahan limb-sparing mengangkat seluruh tumor dan jaringan lunak di sekitarnya tanpa melakukan amputasi pada lengan ataupun tungkai. Setelah itu akan dilakukan rekonstruksi menggunakan graft tulang dan kulit. Pembedahan limb-sparing dapat dilakukan pada chondrosarcoma yang terdapat pada lengan, tungkai, dan pelvis.

Berdasarkan penelitian yang dilakukan oleh Kim YC et al, tidak terdapat perbedaan laju kesintasan 5 tahun pada penderita yang telah menjalani limb-sparing surgery dan amputasi, yaitu masing-masing 70%, sehingga limb-sparing surgery sebaiknya dipertimbangkan untuk mencegah terjadinya kecacatan.[29]

Amputasi pada Chondrosarcoma

Amputasi pada chondrosarcoma adalah pilihan terakhir dan akan diindikasikan bila tumor telah meluas ke dalam saraf dan pembuluh darah atau jika ukuran tumor terlalu besar. Amputasi juga diindikasikan pada tumor yang kambuh pada lokasi yang sama pasca pembedahan termasuk pasca limb-sparing. Penggunaan prosthesis akan disarankan setelah amputasi.[3,30]

Kemoterapi

Kemoterapi secara umum tidak efektif untuk penatalaksanaan chondrosarcoma konvensional. Namun, kemoterapi tetap dapat dilakukan pada dedifferentiated chondrosarcoma yang berisi komponen sel spindle grade tinggi.[1,3]

Berdasarkan pedoman yang dikeluarkan ESMO-PaedCan-Euracan, tatalaksana kemoterapi chondrosarcoma diindikasikan pada mesenchymal chondrosarcoma dan dedifferentiated chondrosarcoma.[3,31]

Kemoterapi pada Mesenchymal Chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma sensitif terhadap terapi neoadjuvan dan diterapi dengan regimen yang sama untuk kemoterapi Ewing sarcoma (vincristine, doxorubicin, dan cyclophosphamide). Regimen kemoterapi alternatif adalah ifosfamide dan etoposide. Jika mesenchymal chondrosarcoma mengalami metastasis maka dapat diberikan regimen kemoterapi vincristine, doxorubicin dan cyclophosphamide.[31]

Kemoterapi pada Dedifferentiated Chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma dapat diterapi dengan regimen kemoterapi yang sama untuk osteosarcoma.[31,32]

Radioterapi

Pasca reseksi inkomplit dari chondrosarcoma grade tinggi, terapi radiasi diindikasikan untuk mencegah rekurensi. Indikasi radioterapi termasuk tumor rekuren dengan grade sedang ke tinggi, serta tumor dengan lokasi yang sulit diakses dengan terapi pembedahan. Radioterapi definitif dapat juga diindikasikan untuk tumor yang tidak dapat direseksi. Berdasarkan pedoman yang dikeluarkan ESMO-PaedCan-Euracan, chondrosarcoma yang terdapat di basis kranii dapat diterapi dengan radioterapi dosis tinggi, termasuk radioterapi ion beam proton atau karbon.[1,3,31]

Terapi Target

Penelitian terapi target berdasarkan mutasi gen pada chondrosarcoma sedang dikembangkan. Salah satunya berdasarkan mekanisme regulasi epigenetik mutasi IDH Sel kondrosit normal mempresentasikan D-2-HG (produk mutan IDH) dalam jumlah sedikit. Peningkatan D-2-HG dideteksi melalui serum darah atau urin pada penderita mutasi IDH. D-2-hydroxy-glutarate dapat dijadikan biomarker untuk memonitor respon terapi. Li et al memaparkan bahwa terapi mutasi IDH1 pada kondrosarkoma dengan IDH1 inhibitor selektif AGI-5198 menurunkan produksi D-2-HG, menghambat formasi koloni, migrasi sel dan merangsang apoptosis. Suijker et al menyatakan bahwa terapi jangka pendek atau jangka panjang terhadap mutasi IDH1 menunjukkan penurunan kadar D-2-HG, namun tidak menunjukkan efek yang signifikan terhadap proliferasi, migrasi, ataupun metilasi DNA atau histon.[6,33,34]