Nyeri Kepala

Nyeri kepala onset baru didapatkan pada sekitar dua pertiga pasien. Sakit kepala pada arteritis temporal dapat digambarkan sebagai nyeri yang paling sering dirasakan di atas arteri temporal, tetapi masih dapat terjadi di area mana saja di kepala. Daerah di atas arteri temporal juga dapat peka terhadap sentuhan (allodynia).[3]

Klaudikasio Rahang

Klaudikasio rahang terjadi pada kurang dari 50% pasien. Klaudikasio rahang didefinisikan sebagai nyeri dan kelelahan pada otot masseter pada saat mengunyah lama atau kuat, yang mereda dengan istirahat. Hal tersebut berbeda dengan disfungsi TMJ (Temporomandibular joint), penyakit gigi, ataupun gusi.[3]

Gejala Konstitusional

Gejala konstitusional terjadi pada hampir 50% pasien dengan arteritis temporal, gejala tersebut mencakup demam, kelelahan, keringat malam, anoreksia, dan penurunan berat badan. Demam yang terjadi biasanya ringan, tetapi berpotensi mencapai 39–40°C. Hal ini disebabkan respon fase akut sistemik yang kuat. Gejala polimialgia adalah manifestasi ekstrakranial yang paling umum terjadi.[3]

Gangguan Penglihatan

Gejala visual bisa bersifat sementara atau permanen. Penglihatan ganda sementara dari kelumpuhan saraf kranial terjadi pada 6-27%. Amaurosis fugax, di mana penglihatan menjadi gelap total selama beberapa detik, merupakan gejala yang mengkhawatirkan dan jika diabaikan, kehilangan penglihatan permanen akan terjadi.

Kehilangan penglihatan terjadi pada hingga 20% pasien, paling sering karena anterior ischaemic optic neuropathy (AION), dan kurang dari 5% karena infark koroid, oklusi arteri retina sentral dan percabagannya, serta posterior ischaemic optic neuropathy (PION). Faktor risiko kehilangan penglihatan pada arteritis temporal adalah usia yang lebih tua, jenis kelamin laki-laki, hipertensi, biopsi arteri temporalis positif, dan pengobatan yang terlambat.[3]

Gejala yang Langka

Klaudikasio lidah kurang umum terjadi, namun jika ada kemungkinan adanya arteritis temporal meningkat. Abnormalitas arteri temporal seperti manik-manik (kontur tidak beraturan), menonjol, nyeri tekan disertai dengan denyut nadi yang tidak ada dilaporkan meningkatkan rasio kemungkinan untuk biopsi arteri temporalis yang positif.[3]

Red Flags

Red flags pada kasus dengan kondisi kranial tipikal antara lain:

• Nyeri kepala onset batu (terutama area temporal)
• Nyeri kulit kepala
• Klaudikasio rahang atau lidah
• Gangguan penglihatan akut
• Kelainan arteri temporalis pada pemeriksaan fisik

• Anterior ischemic optic neuropathy atau central retinal artery occlusion pada pemeriksaan mata

• Gejala rematik polimialgia
• Anemia dengan peningkatan laju sedimentasi eritrosit atau C-reactive protein

Red flags pada kasus dengan gangguan ekstra kranial antara lain:

• Tanda dan gejala iskemik ekstremitas, seperti klaudikasio ekstremitas, nadi asimetris, tekanan darah asimetris, bruit arteri perifer, dan gangren atau nekrosis distal
• Manifestasi nonspesifik tanpa bukti penyakit infeksius atau neoplastik, seperti demam, penurunan berat badan, kelelahan, anemia yang tidak dapat dijelaskan
• Polimialgia reumatika yang kambuh atau berespon buruk terhadap terapi kortikosteroid standar
• Polimialgia reumatika dengan manifestasi iskemik
• Ditemukan aneurisma atau diseksi aorta dan cabang utama aorta bersamaan dengan peningkatan penanda inflamasi[4]

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, penting untuk mencari kelainan pada arteri temporal. Pada palpasi bisa ditemukan adanya penebalan, nyeri tekan, atau denyut yang menurun. Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan pada arteri perifer lain untuk menilai adanya denyut yang menurun, adanya bruit atau adanya tekanan darah arteri yang asimetris di salah satu dari empat tungkai.

Pemeriksaan fisik pada mata mencakup ketajaman visus dan pemeriksaan menggunakan oftalmoskop dilakukan untuk mengidentifikasi bercak halus (cotton-wool spots) yang muncul sebagai akibat gangguan perfusi pada retina.[4,7]

Diagnosis Banding

Ada beberapa gangguan non-vaskulitis yang terkait dengan kehilangan penglihatan unilateral atau bilateral. Pada populasi lanjut usia, aterosklerosis dan tromboemboli harus dipertimbangkan.[5]

NA-AION (Nonarteritic Anterior Ischaemic Optic Neuropathy)

NA-AION disebabkan oleh aterosklerosis dan faktor risiko vaskular lainnya termasuk hipertensi, diabetes, dan merokok. Kedua saraf optik secara karakteristik menjadi kecil dan padat, dengan rasio cup-to-disc yang kecil, dan diskus menunjukkan kongesti dan edema tanpa adanya kepucatan diskus.[5,8]

Arteritis Takayasu

Arteritis Takayasu merupakan vaskulitis pembuluh besar yang dapat muncul dengan gejala demam dan gejala konstitusional. Namun, biasanya mengenai pasien yang lebih muda dan biasanya tidak mengakibatkan kehilangan penglihatan.[5,8]

Granulomatosis dengan Poliangiitis dan Poliarteritis Nodosa

Kondisi ini merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil yang dapat menyebabkan gejala sistemik dan konstitusional, tetapi juga jarang menyebabkan kehilangan penglihatan.[8]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang menjadi baku emas dalam diagnosis arteritis temporal adalah biopsi. Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan ultrasound arteri, pemeriksaan laboratorium darah, dan pemeriksaan pencitraan lainnya.

Biopsi Arteri Temporal

Biopsi arteri temporal merupakan standar baku emas emas untuk diagnosis arteritis temporal. Hasil diagnostik biopsi sangat bervariasi tergantung pada panjang spesimen yang dipotong dan apakah dilakukan unilateral atau bilateral. Rekomendasi yang disarankan untuk mendapatkan sampel arteri dengan panjang sampel minimal 2-3 cm, meskipun studi yang lebih baru menganggap bahwa 1 cm sudah cukup untuk diagnosis histologis.[4]

Biopsi harus dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman, untuk mendapatkan sampel biopsi berkualitas baik, dan sebaiknya dilakukan dalam 7 hari pertama inisiasi pengobatan untuk meningkatkan sensitivitasnya. Meskipun spesifisitas tinggi dari biopsi untuk mendiagnosis arteritis temporal, namun sensitivitasnya sekitar 39% terutama karena pengambilan sampel yang buruk.[7]

Ultrasound Pembuluh Arteri

Color duplex ultrasonography diusulkan menjadi pemeriksaan yang noninvasif dan tidak berbahaya untuk alternatif dari biopsi arteri temporal untuk tujuan diagnostik. Dengan ditemukan adanya edema dinding arteri, atau dikenal sebagai "tanda halo", dapat mencapai spesifisitas di atas 90% meskipun sensitivitas cenderung lebih rendah.

Pemeriksaan ini juga merupakan teknik yang bergantung pada operator, dan spesifisitas dapat menurun pada pasien dengan penyakit aterosklerotik. Ultrasonografi harus dilakukan oleh dokter dengan keahlian di bidang ini, untuk menghindari hasil positif palsu dan negatif palsu.

Pedoman dari oleh American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology (ACR/EULAR) terbaru menyampaikan bahwa tes pencitraan awal, seperti USG arteri temporal, yang dilakukan oleh spesialis terlatih dengan menggunakan prosedur dan pengaturan operasional yang sesuai dapat menjadi alternatif untuk biopsi arteri temporal.[4]

Pemeriksaan Laboratorium Darah

Belum ada penanda laboratorium spesifik untuk arteritis temporal. Pemeriksaan reaktan fase akut seperti pemeriksaan trombosit, laju sedimentasi eritrosit, dan C-reactive protein meningkat pada sebagian besar pasien. Namun, nilai normal juga belum dapat mengesampingkan diagnosis bila ada kecurigaan klinis yang kuat.[4]

Pemeriksaan Penunjang Lain

Angiografi konvensional memiliki sedikit peran jika tidak ada intervensi bedah yang dipertimbangkan. Baik MRI, MR angiografi (MRA), dan CT angiografi dengan kontras dapat memberikan gambaran perubahan pembuluh darah. Tampilan yang bisa didapat mencakup pembengkakan dinding, penyempitan lumen cabang aorta, dan pembentukan aneurisma aorta. MRI dan MRA lebih disukai daripada CTA oleh sebagian besar ahli.[9]

Kriteria Klasifikasi

Kriteria klasifikasi untuk arteritis temporal atau giant cell arteritis dikeluarkan oleh ACR/EULAR pada tahun 2022. Pertimbangan saat menerapkan kriteria ini mencakup:

• Kriteria klasifikasi ini diterapkan untuk mengklasifikasikan pasien yang menderita arteritis temporal ketika diagnosis vaskulitis pembuluh darah sedang atau pembuluh darah besar sudah dibuat
• Diagnosis alternatif yang menyerupai vaskulitis harus dieksklusi

Persyaratan mutlak dari diagnosis adalah usia ≥ 50 tahun saat diagnosis. Kriteria klinis tambahan dan kriteria pemeriksaan penunjang dapat dilihat pada Tabel 1.[2]

Tabel 1. Kriteria Klinis Tambahan dan Kriteria Pemeriksaan Penunjang

Kriteria Klinis Tambahan	Kekakuan di pagi hari pada bahu dan leher	+2
	Kehilangan penglihatan mendadak	+3
	Klaudikasio rahang atau lidah	+2
	Nyeri kepala temporal baru	+2
	Scalp tenderness	+2
	Abnormalitas hasil pemeriksaan arteri temporal	+2
Kriteria Pemeriksaan Penunjang	Laju endap darah ≥50 mm/jam atau CRP ≥10 mg/L	+3
	Biopsi arteri temporal positif atau tanda halo pada USG	+5
	Keterlibatan aksila bilateral	+2
	Fluorodeoxyglucose (FDG)-positron emission tomography (PET) melalui aorta	+2

Sumber: dr. Septy Aulia Rahmy, Sp.N, Alomedika, 2023.[2]

Keterlibatan aksila bilateral didefinisikan sebagai kerusakan lumina pada angiografi atau ultrasonografi. FDG-PET melalui aorta berarti ada penyerapan FDG abnormal di dinding arteri di seluruh aorta abdominal dan descending thoracic pada PET-scan. Skor ≥6 dianggap sebagai positif untuk arteritis temporal.[2]

 

 

Penulisan pertama oleh: dr. Agnes Tjakrapawira