Etiologi Penyakit Behcet
Etiologi Behcet’s disease atau penyakit Behcet belum diketahui secara pasti, tetapi melibatkan inflamasi sistemik pada pembuluh darah. Faktor genetik dan lingkungan serta autoimunitas, dan juga agen infeksi diduga merupakan penyebab berkembangnya penyakit ini.[4,8,11]
Faktor Genetik
Berbagai penelitian menunjukkan bahwa faktor genetik berperan penting dalam menentukan risiko dan perkembangan klinis penyakit Behcet. Beberapa gen yang berperan pada penyakit Behcet adalah HLA-B51 dan gen HLA kelas I seperti A26, B15, B27, dan B56. Studi menunjukkan bahwa HLA-B51 berhubungan dengan insiden penyakit Behcet di berbagai populasi dengan presentase rasio positifnya sebesar 60%.[8,9,12]
Sementara itu, penelitian terbaru menunjukkan bahwa gen faktor V yang disebut dengan Leiden (FVL) memiliki korelasi dengan insiden thrombosis dan uveitis pada penyakit Behcet.[11,12]
Selain gen Leiden, pada pasien dengan penyakit Behcet juga ditemukan satu atau beberapa varian gen AID atau cytidine deaminase yang berpotensi menimbulkan inflamasi kronik.[11-13]
Paparan Lingkungan
Semakin banyak bukti penelitian yang menunjukkan adanya peran lingkungan yang dapat memicu berkembangnya penyakit Behcet terutama pada individu dengan kerentanan genetik.
Asosiasi antara rekurensi ulkus aftosa dan ulkus eksternal dengan stres psikologi, kelelahan, dan asupan makanan dilaporkan sebesar 78,3% pada pasien dengan penyakit Behcet.
Beberapa makanan juga telah diidentifikasi sebagai pemicu perkembangan ulkus aftosa yang terkait dengan penyakit Behcet seperti kacang-kacangan, keju, nanas, dan stroberi, meskipun mekanisme keterkaitannya belum diketahui.[8,11]
Autoimunitas
Mekanisme patologis yang mendasari penyakit Behcet, merefleksikan adanya kondisi autoimunitas yang berperan dalam perkembangan penyakit Behcet. MHC (major histocompatibility complex) yang terdapat pada antigen presenting cell (APC) memiliki autoantigen yang dikenali oleh reseptor sel T pada pasien dengan penyakit Behcet.[7,8,11]
Penyakit Behcet juga dapat terjadi bersamaan atau overlap dengan penyakit autoimun lainnya. seperti rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE), dan spondilitis.[7,8,13]
Agen Infeksi
Agen infeksi telah lama dilaporkan sebagai faktor pemicu perkembangan penyakit Behcet. Sejumlah mikroorganisme bakteri dan virus telah lama diduga sebagai kemungkinan pemicu penyakit Behcet, khususnya virus herpes simpleks-1 (HSV) dan Streptococcus sanguis.[4,11,13]
Streptococcus merupakan mikroorganisme yang paling sering diselidiki dalam patogenesis penyakit Behcet. Hubungan antara infeksi Streptococcus dan penyakit Behcet sering diasosiasikan dengan tingginya insiden riwayat penyakit tonsilitis dan karies gigi pada pasien dengan penyakit Behcet.[11,13]
Beberapa studi melaporkan bahwa HSV tipe 1 ditemukan terdeteksi pada saliva maupun ulkus genital melalui pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR) pada pasien dengan penyakit Behcet.[3,4,11]
Infeksi virus dan infeksi bakteri dapat memicu aktivasi sel T pada individu yang memiliki kerentanan genetik terhadap penyakit Behcet, sehingga terjadi sekresi dan akumulasi sitokin inflamasi yang menyebabkan terjadinya reaksi autoimun pada penyakit Behcet.[11,13]
Faktor Risiko
Individu tertentu memiliki risiko yang tinggi untuk mengalami penyakit Behcet, antara lain:
- Laki-laki lebih mungkin terkena penyakit Behcet dengan manifestasi yang lebih parah dibandingkan wanita
- Rentang usia 20-40 tahun
- Individu yang berasal dari daerah geografis dengan prevalensi penyakit Behcet yang tinggi yang dikenal dengan “Silk Route” yaitu Turki dan Asia (Jepang, Cina, dan Korea), serta Negara-negara Afrika Timur dan Utara
- Riwayat penyakit autoimun ataupun penyakit Behcet pada keluarga
- Infeksi bakteri Streptococcus dan HSV
- Pasien dengan riwayat penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE), dan spondilitis[11-14]
Penulisan pertama oleh: dr. Reren Ramanda