Colchicine dengan dosis 1-2 mg/hari dapat digunakan untuk terapi lesi eritema nodosum maupun ulkus genital.

Sebagai tambahan, xylocaine gel dapat digunakan untuk mengatasi nyeri pada ulkus oral maupun ulkus genital.

Pada kasus pasien yang mengalami lesi mukokutan akut dan berat, misalnya ulkus mulut atau genital mayor, dapat diberikan kortikosteroid. Prednisolone bisa diberikan dengan dosis inisial 40-60 mg/hari selama 2-4 minggu, dilanjutkan dengan tapering off dalam 4-6 minggu berikutnya. Dalam kasus ini, kortikosteroid digunakan sebagai tambahan terhadap terapi lain yang sudah dikonsumsi pasien, misalnya colchicine.[24-27]

Lesi Okular

Pengobatan manifestasi okular pada penyakit Behçet bertujuan untuk menekan dan mengelola peradangan akut di bagian depan uvea, retina, pembuluh darah retina, koroid, dan diskus optik pada tahap eksaserbasi. Karena lesi okular bisa tiba-tiba muncul kembali dengan faktor pemicu yang tidak jelas, penting untuk mencegah serangan peradangan okular berikutnya selama tahap konvalesen okular.

Pada kasus serangan okular akut, pilihan terapi adalah tetes mata topikal kortikosteroid dan midriatik. Pada pasien dengan serangan akut yang terbatas pada segmen anterior mata, injeksi kortikosteroid subkonjungtiva terkadang diperlukan. Selain itu, injeksi kortikosteroid sub-Tenon posterior dan terapi kortikosteroid oral bisa diperlukan sebagai tambahan dari kortikosteroid topikal dan midriatik, tergantung pada keparahan peradangan fundus okular.

Pada kasus yang tidak responsif atau jika terdapat keterlibatan segmen posterior, azathioprine dan cyclosporine perlu ditambahkan pada terapi kortikosteroid sistemik. Jika penyakit masih kurang terkontrol dengan regimen tersebut, maka perlu ditambahkan agen anti-TNF-α atau IFN-α.

Pada tahap konvalesen, jika tidak ada serangan peradangan okular, maka pasien tidak memerlukan pengobatan dan cukup menjalani pemantauan saja. Di sisi lain, jika pasien mengalami serangan okular berulang, maka azathioprine dengan atau tanpa kortikosteroid dosis rendah harus diberikan.

Jika kesembuhan klinis terjaga tanpa kekambuhan okular selama 6 bulan atau lebih, azathioprine dapat diteruskan. Namun, jika pasien mengalami serangan okular berulang, terutama di fundus okular, ada risiko penurunan fungsi visual. Pada kasus seperti ini akan diperlukan terapi dengan cyclosporine ataupun agen anti-TNF-α dan IFN-α.[24]

Arthritis

Pada pasien yang mengalami arthritis, pilihan terapi adalah:

• Terapi lini pertama: Colchicine dengan kisaran dosis antara 1 dan 2 mg/hari
• Terapi lini kedua: Azathioprine dengan dosis 2 mg/kg/hari
• Terapi lini ketiga: Methotrexate 0,3 mg/minggu

Pemberian kortikosteroid dapat dilakukan melalui injeksi intraartikular sebagai terapi tambahan. Kortikosteroid dianggap bermanfaat mengingat kerusakan oligoartikular sering terjadi dan mempengaruhi sendi-sendi besar.[24-27]

Gangguan Sistem Saraf

Dalam fase akut, terapi lini pertama yang disarankan adalah kortikosteroid intravena dosis tinggi, yakni 500–1.000 mg/hari selama 3–5 hari berturut-turut, yang diikuti dengan terapi oral dan tapering secara perlahan. Keputusan mengenai dosis dan durasi pengobatan didasarkan pada keparahan serangan dan penilaian klinisi.

Selain kortikosteroid, pasien juga memerlukan agen imunosupresif seperti azathioprine. Azathioprine dimulai dengan dosis lebih rendah (1–1,5 mg/kg/hari) untuk menilai tolerabilitas, kemudian ditingkatkan secara bertahap setiap 5–7 hari hingga dosis terapeutik maksimum (2,5 mg/kg/hari).

Pada pasien dengan presentasi klinis yang berat atau faktor prognostik yang buruk, agen anti-TNF-α atau cyclophosphamide dapat dipertimbangkan sebagai terapi lini pertama. Cyclophosphamide dapat diberikan secara oral (1–3 mg/kg/hari) atau dengan pulsasi intravena (500–1.000 mg/m² setiap bulan selama 6–9 bulan). Terapi alternatif lain adalah agen IFN-α seperti methotrexate.[24-27]

Gangguan Vaskular

Pada pasien dengan major-vessel disease dan kejadian trombotik, dapat diberikan kombinasi antikoagulan sistemik dan kortikosteroid. European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) memberikan peringatan untuk melakukan evaluasi risiko perdarahan dan verifikasi kemungkinan adanya lesi aneurisma pada arteri sebelum pemberian antikoagulan sistemik. Durasi pengobatan antikoagulan akan bervariasi dari 3 hingga 6 bulan, kecuali dalam bentuk yang serius, seperti trombosis vena supra-hepatik atau vena cava, yang memerlukan antikoagulasi jangka panjang.

Pada pasien dengan aneurisma arteri pulmonal, dapat diberikan cyclophosphamide oral 2 mg/kg/hari atau cyclophosphamide intravena 750 mg/m² hingga 1 gram/m² setiap 4 minggu. Pasien juga bisa diberikan terapi tambahan kortikosteroid seperti methylprednisone 1 gram/hari selama 3 hari, selanjutnya prednisone 1 mg/kg/hari, kemudian dosis diturunkan perlahan.[24-27]

Lesi Gastrointestinal

Pada kasus yang ringan, dapat diberikan derivat 5-amino salicylate seperti sulfasalazine dan mesalamine. Pada kasus berat atau tidak berespon adekuat, dapat diberikan azathioprine. Pada kasus yang sangat berat, dapat diberikan kortikosteroid dosis tinggi per oral atau intravena.

Selain itu, pada kasus dengan manifestasi enterik yang berat dan tidak terkontrol dengan azathioprine, dapat diberikan agen anti-TNF-α seperti infliximab dengan atau tanpa thalidomide.[24-27]

Terapi Pembedahan

Terapi pembedahan merupakan pilihan penatalaksanaan terakhir pada penyakit Behcet yang dilakukan apabila terapi farmakologi tidak berhasil. Terapi pembedahan diindikasikan pada kasus penyakit Behcet yang terkait dengan manifestasi vaskular ataupun gastrointestinal yang luas.[15,20,25]

Indikasi Terapi Pembedahan

Presentasi klinis gastrointestinal yang memerlukan terapi pembedahan meliputi:

• Stenosis usus
• Lesi yang tidak responsif terhadap terapi medis
• Pembentukan Fistula
• Perforasi
• Pendarahan hebat

Terapi pembedahan juga dapat dipertimbangkan dalam keadaan berikut:

• Aneurisma paru dan area yang mengalami kerusakan iskemik akibat vaskulitis atau trombosis mungkin memerlukan reseksi
• Aneurisma ventrikel, trombosis koroner, dan fibrosis endokardial

• Glaukoma, katarak, dan ablasi retina

• Bedah saraf mungkin diperlukan untuk memperbaiki aneurisma dan adanya bekuan darah.[15,20,25]

Follow Up

Burden disease dari penyakit Behcet dan kerusakan organ yang terlibat umumnya terjadi pada 5 tahun pertama setelah diagnosis ditegakkan. Hal tersebut mendorong terapi farmakologi yang lebih agresif dan meningkatkan kewaspadaan pada pasien dengan penyakit tersebut. Namun, manifestasi penyakit Behcet biasanya akan mereda seiring berjalannya waktu, sehingga terapi farmakologi yang diberikan perlu ditinjau ulang (terapi farmakologi mungkin dikurangi atau bahkan dihentikan).[25-27]

Pasien biasanya diperiksa ulang setiap 1-6 bulan tergantung pada keterlibatan organ dan tingkat keparahan klinis pada penyakit Behcet. Parameter yang berkaitan dengan gambaran klinis pada penyakit Behcet dan manifestasi baru wajib dicatat pada setiap kunjungan pasien. Perlu juga dilakukan tes penapisan peningkatan reaktan fase akut atau kajian adanya kondisi demam pada pasien meskipun pasien tidak memiliki gejala yang khas.[24,25,27]

Permasalahan Terkait Penghentian Terapi

Hingga saat ini belum terdapat konsensus mengenai kapan harus menghentikan terapi farmakologi pada pasien dengan penyakit Behcet dalam masa remisi. Selain itu, remisi pada penyakit Behcet belum didefinisikan dengan baik karena problematika dalam menyimpulkan apakah penyakit yang stabil disebabkan oleh terapi farmakologi itu sendiri atau karena sifat penyakit tersebut.[26,27]

Ditemukan juga problematika dalam menentukan protokol standar bagi semua pasien dengan penyakit Behcet karena risiko relaps yang tinggi, terutama pada pasien laki-laki dengan usia muda. Keputusan untuk menghentikan terapi farmakologi pada pasien yang hanya mengalami manifestasi klinis mukokutaneus lebih mudah dan dapat ditentukan bersama dengan pasien, yakni bergantung pada seberapa besar lesi tersebut mengganggu kualitas hidup pasien.[24-27]

 

Penulisan pertama oleh: dr. Reren Ramanda