Diagnosis Immune Thrombocytopenic Purpura
Diagnosis immune thrombocytopenic purpura (ITP) umumnya ditegakkan melalui keluhan perdarahan pada kulit atau mukosa, ditandai dengan trombositopenia. Keluhan pasien dapat diawali dengan riwayat infeksi sebelumnya, gangguan autoimun, neoplasma, maupun obat-obatan seperti aspirin, antikonvulsan, heparin, atau kloramfenikol.[2,5,8,15]
ITP dapat terjadi pada anak-anak, evaluasi terutama pada anak yang sering mengalami purpura dan petekie sangat penting.
Anamnesis
Pasien dengan ITP biasanya tidak memiliki keluhan sebelumnya, Pasien akan mengeluhkan munculnya perdarahan pada kulit, seperti petekie atau purpura, dan perdarahan mukosa, seperti epistaksis secara mendadak. ITP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala yang dikeluhkan pasien, yaitu:
- Tanpa gejala
- Gejala ringan: lebam dan petekie, epistaksis ringan yang jarang, tidak mengganggu kegiatan sehari-hari
- Gejala sedang: lesi kulit dan mukosa yang lebih berat, epistaksis dan menorrhagia yang mengganggu
- Gejala berat: gejala perdarahan, seperti menorrhagia, epistaksis, dan melena, menyebabkan kebutuhan rawat inap dan transfusi, gejala mengganggu kegiatan sehari-hari
Riwayat pengobatan dan penyakit sebelumnya perlu diketahui. Gejala biasanya dialami 1 hingga 3 minggu setelah infeksi virus atau bakteri, atau setelah imunisasi. Riwayat pengobatan dapat mempengaruhi terjadinya trombositopenia adalah:
- Obat yang dapat menurunkan produksi trombosit: Obat kemoterapi dan radiasi, thiazide, estrogen, kloramfenikol
- Obat yang dapat meningkatkan destruksi trombosit: Sulfonamid, quinidine, quinine, carbamazepin, asam valproat, heparin, digoxin
- Obat yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit: Aspirin, dipiridamol[2,3,5]
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang paling sering didapatkan pada pasien dengan ITP adalah bukti perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding) seperti:
- Petekie
- Purpura
- Perdarahan konjungtiva, atau
- Perdarahan mukokutaneus lain seperti hidung, gusi, gastrointestinal, dan urogenital[2,3]
Pada pasien yang datang dengan keluhan hematoma kulit spontan, kecurigaan terhadap ITP perlu ditelusuri. Penemuan lain pada pemeriksaan fisik, seperti splenomegali, limfadenopati, nyeri tulang, dan pucat jarang ditemukan pada pasien.[2,3]
Diagnosis Banding
Diagnosis banding ITP adalah kelainan/penyakit lain yang memiliki manifestasi perdarahan pada kulit atau mukosa.
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) merupakan salah satu tipe dari thrombotic microangiopathy (TMA), grup penyakit yang ditandai dengan anemia hemolitik mikroangiopati dengan fragmentasi sel darah merah, trombositopenia, dan disfungsi organ akibat gangguan mikrosirkulasi.
TTP disebabkan oleh defisiensi berat ADAMTS13. TTP dapat dibedakan dari ITP dari kondisi pasien tampak sakit, dengan keberadaan schistocytes pada pemeriksaan penunjang.[11,12]
Haemolytic Uremic Syndrome
Haemolytic uremic syndrome (HUS) merupakan tipe lain dari TMA. HUS memiliki karakteristik trombositopenia, anemia hemolitik mekanik, dan acute kidney injury. HUS disebabkan oleh berbagai etiologi dan seperti tipe TMA lain, HUS dapat dibedakan dari ITP dari kondisi pasien tampak sakit, dengan keberadaan schistocytes pada pemeriksaan penunjang.[11,13]
Disseminated Intravascular Coagulation
Disseminated intravascular coagulation (DIC) merupakan penyakit yang disebabkan oleh aktivasi sistemik koagulasi darah yang menyebabkan trombosis pada pembuluh darah kecil hingga sedang. Trombosis yang terjadi menyebabkan perdarahan hebat dan disfungsi organ.
DIC dapat dibedakan dari ITP dari kondisi pasien tampak sakit, dengan pemanjangan PT, elevasi D-dimer, dan penurunan fibrinogen.[11,14]
Infeksi Virus
Beberapa jenis infeksi virus seperti human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis C dan virus dengue dapat menyebabkan penurunan kadar trombosit. Adanya infeksi pada pasien dapat dibedakan dengan ITP, seperti adanya gejala tambahan maupun munculnya penanda infeksi pada pemeriksaan laboratorium.[1,11]
Drug-Induced Thrombocytopenia
Trombositopenia dapat disebabkan oleh obat yang menyebabkan penurunan trombosit, seperti obat-obatan yang menurunkan produksi trombosit, misalnya alkohol, kemoterapi, thiazide, obat-obatan yang dapat meningkatkan destruksi trombosit seperti sulfonamid, quinidine, quinine; dan obat-obatan yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit seperti aspirin, dipiridamol.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium utama untuk menegakkan diagnosis ITP adalah pemeriksaan darah lengkap. Pasien dengan ITP akan mengalami trombositopenia <150.000/µL.
Hasil darah lengkap lain, seperti hemoglobin, leukosit, dan hitung jenis, dimana pada ITP akut hasil pemeriksaan-pemeriksaan tersebut berada pada nilai normal. Kadar hemoglobin dapat menurun bila terjadi perdarahan mukosa berat, seperti epistaksis atau menorrhagia.[1-3]
Pemeriksaan sumsum tulang akan memberi gambaran granulosit dan eritrosit normal, dengan megakariosit yang dapat meningkat atau normal. Pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan pada pasien ITP dengan kelainan kadar leukosit, anemia yang tidak dapat diketahui penyebabnya, dengan pemeriksaan fisik sugestif terhadap kelainan atau keganasan pada sumsum tulang, kegagalan terapi, atau organomegali yang disertai bisitopenia.[2,3]
Pemeriksaan lain dapat dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding, seperti infeksi HIV dan hepatitis C, pemeriksaan serologi syndrome lupus erythematosus, elektroforesis protein serum, dan kadar imunoglobulin. Bila terdapat anemia, pemeriksaan antiglobulin direct, seperti Coomb’s test, mungkin diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis anemia hemolitik autoimun dengan ITP (sindrom Evans).[1,3]
Selain pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan penunjang lain, seperti pemeriksaan radiologi, mungkin diperlukan. Pencitraan dengan computed tomography (CT) scan atau magnetic resonance imaging (MRI) dilakukan pada pasien ITP dengan kecurigaan perdarahan intrakranial.[14]
Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja