Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Immune Thrombocytopenic Purpura
Patofisiologi immune thrombocytopenic purpura (ITP) sebagian besar melibatkan autoantibodi IgG terhadap glikoprotein yang terdapat pada membran trombosit. Selain autoantibodi, beberapa mekanisme diyakini menjadi bagian dalam patofisiologi ITP, seperti abnormalitas sel T, peran sel dendritik, dan peran megakaryocytes.
Autoantibodi
Produksi antibodi IgG anti-trombosit terjadi pada pasien ITP. Antibodi ini berikatan dengan berbagai glikoprotein pada permukaan trombosit, seperti GPαIIbβ3 (GPIIbIIIA) dan GPIb-IX-V. Ikatan antibodi IgG anti-trombosit dengan permukaan trombosit akan menandai trombosit yang telah diselimuti antibodi untuk dihancurkan di organ retikuloendotelial, seperti hati dan limpa. Produksi antibodi ini terjadi bersamaan dengan peningkatan sel B pada limpa dan peningkatan proliferasi sel B pada area limpa, sehingga sel B dikaitkan dengan produksi antibodi anti-trombosit.[3-7]
Abnormalitas sel T
Kelainan sel T ditemukan pada pasien dengan ITP, seperti peningkatan reaktivitas sel T-helper terhadap trombosit, penurunan kadar CD4+CD25+FoxP3+ Tregs, ditemukannya CD8+ Tregs, dan aktivasi Th1. Hanya sekitar 60% pasien dengan ITP memiliki autoantibodi anti-trombosit yang terdeteksi, sehingga mekanisme non-antibodi diperkirakan ikut berperan dalam patogenesis ITP. Secara in vitro, sel T CD8+ dapat menghancurkan trombosit, dan terakumulasi pada sumsum tulang sehingga dapat menghambat trombopoiesis.[4,6,7]
Peran Sel Dendritik
Antigen presenting cells termasuk sel dendritik, makrofag, dan sel B berfungsi dalam mendeteksi dan melaporkan keberadaan antigen asing kepada sel imun. Pada kondisi tertentu, seperti inflamasi, fungsi sel-sel ini dapat terganggu dan berperan pada patogenesis penyakit autoimun. Sebagai antigen presenting cells yang paling efisien, fungsi sel dendritik terganggu pada patogenesis ITP.
Penurunan trombosit pada ITP dikaitkan dengan penurunan enzim indoleamine 2,3-dioxygenase 1 (IDOI 1) sel dendritik dan plasmacytoid dendritic cells (pDCs) sebagai subset dari sel dendritik yang memproduksi interferon tipe I (INF-α dan INF-β). Salah satu penyakit autoimun adalah multiple sclerosis.[4,6]
Peran Megakaryocytes
Megakaryocytes sangat berpengaruh pada patogenesis ITP, dimana perkembangannya (megakaryopoiesis) dihambat oleh antigen anti-trombosit. Selain megakaryopoiesis, patogenesis ITP juga mempengaruhi mesenchymal stem cells sehingga kehilangan kemampuannya untuk menekan proliferasi sel T CD8. Kerusakan megakaryocytes dan sumsum tulang menyebabkan degradasi trombosit dan trombopoiesis yang tidak efisien pada ITP.[4,7]
Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja
