Pendahuluan Anemia Sel Sabit
Anemia sel sabit atau sickle cell anemia adalah hemoglobinopati autosomal resesif yang menyebabkan bentuk sel darah merah abnormal. Anemia sel sabit dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah dan hemolisis. Anemia sel sabit merupakan bentuk manifestasi tersering dari penyakit sel sabit atau sickle cell disease.[1,2]
Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah akibat perubahan asam amino ke-6 dari rantai protein globin β. Hal ini menyebabkan terbentuknya hemoglobin S (HbS) dan perubahan bentuk sel darah merah menjadi serupa dengan sabit. Adanya sickle cell trait pada kedua orang tua merupakan faktor risiko terjadinya anemia sel sabit. Prevalensi anemia sel sabit paling banyak dialami oleh etnis Afrika, Mediterania, Timur Tengah, dan Asia Selatan.[3-5]
Anemia sel sabit paling sering bermanifestasi dalam bentuk kadar hemoglobin yang rendah, disertai dengan komplikasi vasooklusif dan hemolisis. Diagnosis dikonfirmasi dengan temuan HbS homozigot pada elektroforesis. Di Amerika Serikat, skrining HbS adalah sesuatu yang wajib dilakukan saat bayi lahir.[1–5]
Referensi
(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)