Facebook 
Masuk dengan Email
Pendahuluan Anemia Sel Sabit
Anemia sel sabit atau sickle cell anemia adalah hemoglobinopati autosomal resesif yang menyebabkan bentuk sel darah merah abnormal. Anemia sel sabit dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah dan hemolisis. Anemia sel sabit merupakan bentuk manifestasi tersering dari penyakit sel sabit atau sickle cell disease.[1,2]
Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah akibat perubahan asam amino ke-6 dari rantai protein globin β. Hal ini menyebabkan terbentuknya hemoglobin S (HbS) dan perubahan bentuk sel darah merah menjadi serupa dengan sabit. Adanya sickle cell trait pada kedua orang tua merupakan faktor risiko terjadinya anemia sel sabit. Prevalensi anemia sel sabit paling banyak dialami oleh etnis Afrika, Mediterania, Timur Tengah, dan Asia Selatan.[3-5]
Anemia sel sabit paling sering bermanifestasi dalam bentuk kadar hemoglobin yang rendah, disertai dengan komplikasi vasooklusif dan hemolisis. Diagnosis dikonfirmasi dengan temuan HbS homozigot pada elektroforesis. Di Amerika Serikat, skrining HbS adalah sesuatu yang wajib dilakukan saat bayi lahir.[1–5]
Tujuan terapi anemia sel sabit adalah untuk mengurangi gejala dan kesakitan akibat komplikasi yang ditimbulkan. Hydroxyurea disarankan sebagai obat disease modifier. Modalitas tata laksana lain meliputi transfusi darah, pencegahan stroke, pencegahan infeksi, dan penanganan komplikasi seperti retinopati dan hipertensi pulmonal.[1,2,6]
Anemia sel sabit dapat menyebabkan komplikasi yang bersifat akut mau punkronik. Komplikasi akut anemia sel sabit dapat berupa krisis vasooklusif, acute chest syndrome, stroke, retinopati, dan priapismus. Proses vasooklusi yang berulang dalam jangka panjang dapat menyebabkan komplikasi kronis seperti nyeri kronis, avascular necrosis syndrome (AVN), leg ulcers, hipertensi pulmonal, dan gagal ginjal.[4–7]
Penulisan pertama oleh: dr. Reren Ramanda
