Prognosis Hemoglobinopati
Prognosis pada pasien hemoglobinopati sangat bergantung pada jenis mutasi yang diturunkan oleh orang tua pasien serta derajat beratnya mutasi.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien dengan penyakit sel sabit adalah sepsis akibat infeksi pneumococcus, haemophilus, salmonella, klebsiella, dan mycoplasma. Juga dapat terjadi osteomielitis, dan meningitis, dan terkadang dapat juga terjadi infeksi jantung yang dapat berakhir dengan kematian.[3]
Spleen crisis, acute thoracic syndrome (ATS), dan stroke juga dapat menjadi fatal pada banyak kasus. Kasus-kasus tersebut juga dapat menyebabkan kerusakan organ berat pada pasien, sehingga menghasilkan morbiditas yang tinggi.[3]
Pada pasien thalassemia beta, komplikasi yang dapat terjadi adalah deformitas skeletal dan massa tumor sebagai akibat dari massive hyperplastic erythropoiesis. Pada thalassemia alfa komplikasi yang dapat terjadi adalah masalah kardiak, batu empedu, ulkus tungkai bawah, dan defisiensi asam folat.[3]
Prognosis
Prognosis hemoglobinopati berbeda-beda berdasarkan derajat beratnya penyakit yang diderita. Pasien dengan hemoglobinopathy trait dapat hidup normal tanpa ada manifestasi klinis apapun. Pasien dengan thalassemia alfa minor dapat hidup normal dengan prognosis yang baik, tapi bila pasien mengalami kondisi berat seperti Hb Bart’s hydrops fetalis syndrome yang dapat menyebabkan mortalitas bila tidak dilakukan terapi.[11]
Pasien dengan thalassemia beta mayor memiliki prognosis yang buruk karena pasien akan mengalami anemia kronik yang berkepanjangan. Bila tidak diterapi, lama kelamaan limpa, hepar, jantung akan mulai membesar. Hal ini akan mengakibatkan morbiditas pada pasien. Pasien akan menjadi lemah, tampak selalu pucat, tidak nafsu makan. Tumbuh kembang pasien juga akan terhambat dan terkadang juga terdapat jaundice.[11]
Direvisi oleh: dr. Dizi Bellari Putri