Asimtomatik pada kelompok ini adalah yang tidak bergejala, dan tidak ditemukan gambaran PDA maupun aliran duktus pada pemeriksaan echocardiography 2 dimensi (2D) atau Doppler.[12]

Gejala Ringan

PDA dengan gejala ringan secara klinis memberikan gambaran nilai MAP <8 mmHg (dalam bantuan napas NCPAP atau ventilasi mekanik) disertai intoleransi makanan. Berdasarkan gambaran echocardiography ditemukan PDA ukuran kecil tanpa hemodynamically significant PDA (HSPDA), serta:

• Diameter transductal <1,5 mm

• Restrictive continuous transductal flow, dengan kecepatan minimal transductal ductus arteriosus (DA Vmax) >2,0 m/detik

• Tidak terdapat tanda peningkatan beban volum pada jantung kiri, seperti mitral regurgitant jet >2,0 m/detik atau rasio LA:Ao >1.5:1
• Tidak terdapat tanda peningkatan beban tekanan jantung kiri, seperti rasio A/E <1,0 dan IVRT <50[12]

Gejala Sedang

PDA dengan gejala sedang secara klinis memberikan gambaran nilai MAP 9–12 mmHg (memerlukan bantuan napas) dan ditemukan distensi abdomen dan/atau emesis persisten. Berdasarkan gambaran echocardiography ditemukan PDA ukuran sedang dengan HSPDA, serta:

• Diameter transductal 1,5–3,0 mm

• Unrestrictive pulsatile transductal flow, dengan DA Vmax <2,0 m/detik

• Terdapat tanda peningkatan beban volum pada jantung kiri ringan-sedang, yaitu rasio LA:Ao 1,5–2,1
• Terdapat tanda peningkatan beban tekanan jantung kiri ringan-sedang, yaitu rasio A/E ≥1,0 atau IVRT 50–60
• Aliran diastolik pada arteri mesenterica superior, cerebralis media, dan/atau renalis menurun atau menghilang[12]

Gejala Berat

PDA dengan gejala berat secara klinis memberikan gambaran nilai MAP >12 mmHg (membutuhkan bantuan napas atau high‐frequency oscillatory ventilation/HFOV) dengan distensi abdomen dan/atau eritema signifikan. Berdasarkan gambaran echocardiography ditemukan PDA ukuran besar dengan HSPDA, serta:

• Diameter transductal >3,0 mm
• Unrestrictive pulsatile transductal flow
• Terdapat tanda peningkatan beban volum pada jantung kiri yang berat, yaitu rasio LA:Ao >2,1 dan mitral regurgitant jet >2,0 m/detik
• Terdapat tanda peningkatan beban tekanan pada jantung kiri yang berat, yaitu rasio E/A >1,5 atau IVRT >60
• Adanya aliran reversal end-diastolic pada arteri mesenterica superior, cerebralis media, dan/atau renalis[12]

Klasifikasi Patent Ductus Arteriosus pada Anak dan Dewasa

Pada anak dan dewasa, klasifikasi patent ductus arteriosus atau PDA dapat dibagi menjadi 4 kelas, yaitu:

PDA “Silent” atau Trivial

Pada PDA “silent” atau trivial, tidak terdapat tanda klasik murmur, distress napas, gangguan end organ seperti ginjal dan paru, gangguan hepar, maupun toleransi aktivitas.[12]

PDA kecil

Pada PDA kecil, terdapat left-to-right shunt tanpa gangguan hemodinamik (HSPDA) maupun toleransi aktivitas.[12]

HSPDA adalah PDA disertai gangguan hemodinamik yang signifikan. HSPA ditandai dengan pembesaran atrium/ventrikel kiri dan/atau rasio aliran darah paru dan sistemik (Qp/Qs) ≥1.5 yang berkelanjutan.[12]

PDA Ringan/Sedang

Pada PDA ringan/sedang, terdapat HSPDA dengan left‐to‐right atau bidirectional shunt ringan-sedang, sequelae anatomi (seperti pembesaran atrium dan/atau ventrikel kiri, disfungsi ventrikel kiri ringan-sedang). Selain itu, terdapat pula tanda sianosis/hipoksemia ringan/sedang, hipertensi pulmoner ringan/sedang, serta pasien berpotensi mengalami disfungsi ginjal, hepar, dan paru yang ringan.[12]

PDA Besar

Pada PDA besar, terdapat left‐to‐right, bidirectional, atau right‐to‐left shunt yang besar, gangguan hemodinamik berat atau sequelae anatomi (seperti pembesaran atrium dan/atau ventrikel kiri, disfungsi ventrikel kiri sedang-berat), serta hipoksemia/sianosis sedang/berat. Pasien juga dapat mengalami hipertensi paru berat dan berisiko mengalami sindrom Eisenmenger dengan hipertensi paru dan right‐to‐left shunt.[12]

Anamnesis

Pada anamnesis, pasien dengan PDA ukuran kecil sampai sedang sebagian besar tidak mengalami keluhan khas tertentu. Pada pasien dewasa dengan PDA kecil sampai sedang yang tidak terkoreksi mungkin dapat mengeluh toleransi rendah terhadap aktivitas maupun olahraga.

Pada PDA ukuran besar, bayi baru lahir dapat menunjukkan tanda gagal jantung, gagal tumbuh, sulit untuk menyusu, dan gangguan napas. Pasien dewasa dengan PDA ukuran besar yang tidak terkoreksi dapat mengalami keluhan kelainan jantung sianotik, seperti bibir kebiruan dan clubbing finger, terutama pada extremitas inferior.[1,2]

Anak dengan PDA, terutama yang berukuran besar dapat mengalami gangguan hemodinamik, distress napas, serta sulit makan sampai gagal tumbuh. Pada kondisi adanya gangguan hemodinamik dan distress napas, anamnesis lebih dalam dilakukan setelah stabilisasi hemodinamik. Pada bayi gagal tumbuh, perlu ditanyakan mengenai kecukupan intake makanan dan perjalanan kurva pertumbuhan dari buku KIA.

Pada anamnesis, dapat ditanyakan faktor risiko maternal yang dapat berisiko PDA, seperti konsumsi kokain dan calcium channel blocker pada saat kehamilan. Bayi yang lahir dengan kelainan genetik, seperti sindrom Down, juga dapat ditanyakan mengenai riwayat kelainan genetik dalam keluarga.[1–3,5,6,12]

Pemeriksaan Fisik

Tanda klasik pada pemeriksaan fisik pasien PDA adalah murmur machinery (murmur Gibson) di infraclavicula sinistra yang dapat menjalar ke punggung saat pemeriksaan auskultasi jantung. Murmur sistolik maupun holosistolik di infraclavicula sinistra juga dapat terdengar.

Intensitas murmur menjadi maksimal segera sebelum dan sesudah S2 dan tidak dipengaruhi posisi pasien. Derajat murmur bergantung pada besar ductus, di mana pada ukuran kecil, murmur terdengar pada derajat 3/6 atau kurang, dan pada ukuran besar, murmur dapat terdengar pada derajat 4/6.

Selain murmur, hipotensi dapat ditemukan pada pasien dengan PDA. Hipotensi juga disertai dengan tekanan nadi melebar >30 mmHg. Selain itu, respiratory distress dan hipoksia dapat terjadi akibat adanya edema paru. Hepatomegali dapat terjadi pada adanya gagal jantung kongestif.[1–4]

Selain itu, terdapat pula “silent” atau trivial PDA, di mana murmur klasik PDA tidak ditemukan dan gejala klinis lain, seperti gangguan hemodinamik dan disfungsi organ seperti ginjal dan paru juga tidak ditemukan. Pasien ini juga dapat tidak ditemukan adanya gangguan toleransi aktivitas.[12]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk PDA meliputi fistula arteri koroner, aneurisma sinus valsalva, truncus arteriosus persisten, fistula arteriovenosa pulmoner, dan total anomalous pulmonary venous return.

Fistula Arteri Koroner

Fistula arteri koroner merupakan kondisi kongenital di mana terdapat hubungan tidak normal antara arteri koroner dengan salah satu ruangan jantung atau pembuluh darah besar.

Fistula arteri koroner seringkali tidak memberikan gejala sampai sekitar usia 20 tahun, tetapi apabila kondisi ini memberikan gejala hemodinamik, dalam 3–4 bulan, bayi mengalami gagal jantung kongestif dengan murmur pada bagian bawah prekordium. Fistula arteri koroner dapat dibedakan dari PDA berdasarkan tanda klasik PDA.[1–4,15]

Aneurisma Sinus Valsalva

Aneurisma sinus valsalva atau sinus aorta dapat terjadi secara kongenital atau didapat, dengan gejala yang mirip dengan PDA ukuran besar, terutama bila terjadi ruptur aneurisma, seperti gejala gagal jantung kongestif.

Berbeda dengan PDA, tanda klasik aneurisma sinus valsava adalah continuous sawing-like murmur saat S1 dan S2. Bila terdapat regurgitasi aorta, dapat terdengar murmur diastolik kresendo. Aneurisma sinus valsava memiliki risiko kegawatdaruratan ruptur aneurisma, seperti nyeri dada hebat dengan dispnea hingga henti jantung.[1–4]

Truncus Arteriosus Persisten

Trunkus arteriosus persisten merupakan kondisi di mana trunkus primitif tidak berkembang menjadi arteri pulmonalis dan aorta saat perkembangan janin. Trunkus arteriosus persisten juga dapat menyebabkan gejala gagal jantung kongestif.

Trunkus arteriosus persisten dapat dibedakan dari patent ductus arteriosus dari pemeriksaan fisik berupa S1 normal diikuti S2 keras, dengan atau tanpa murmur, maupun pemeriksaan penunjang.[1-4,16]

Fistula Arteriovenosa Pulmoner

Fistula arteriovenosa pulmoner merupakan pembuluh darah tidak normal yang menghubungkan antara vena dan arteri pada paru yang sering terjadi pada pasien dengan hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). Kondisi ini menyebabkan right-to-left shunt pada arteri dan vena pulmonaris.

Fistula arteriovenosa pulmoner dapat memberikan gejala penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik, seperti sianosis dan clubbing. Kelainan ini dapat dibedakan dari patent ductus arteriosus dari hemoptisis maupun gambaran murmur klasik PDA yang tidak ditemukan pada fistula arteriovenosa pulmoner.[1–4,17]

Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) merupakan penyakit jantung bawaan di mana terjadi kelainan posisi vena pulmoner sehingga darah dari paru tidak mengalir ke atrium kiri melainkan ke atrium kanan.

Penyakit ini dapat disertai dengan atrial septal defect sehingga darah dari atrium kanan dan atrium kiri juga bercampur. Gejala dapat muncul beberapa hari setelah lahir dengan gambaran seperti PJB sianotik dengan pemeriksaan fisik ditemukan fixed split S2, dan murmur ejeksi sistolik. Dapat ditemukan pula hipertrofi ventrikel kanan maupun gagal jantung kanan, P2 terdengar keras, hepatomegali, dan suara S3.[1–4,18]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang utama untuk menegakkan diagnosis patent ductus arteriosus (PDA) adalah echocardiography. Pemeriksaan lain, seperti pencitraan radiologi dengan rontgen thorax, maupun elektrokardiografi Doppler dapat dilakukan, tetapi bukan merupakan gold standard diagnosis.

Echocardiography

Evaluasi lengkap dengan echocardiography meliputi pemeriksaan echocardiography dua dimensi maupun pemeriksaan hemodinamik echocardiography Doppler. Biasanya, ductus dinilai dengan echocardiography melalui lapangan parasternal dan suprasternal.

Pencitraan dua dimensi dapat memberikan informasi kualitatif mengenai kondisi hemodinamik pasien. Penilaian derajat PDA dan penilaian tekanan arteri pulmoner dapat dilakukan dengan echocardiography Doppler. Penilaian derajat patent ductus arteriosus dilakukan berdasarkan pulmonary-to-systemic-flow ratio (Qp:Qs), menjadi:

• Kecil, yaitu Qp:Qs < 1,5 : 1
• Sedang, yaitu Qp:Qs 1,5 – 2,2 : 1
• Besar, yaitu Qp:Qs > 2,2 : 1[1,2,6,12]

Gambar 2. Gambaran Echocardiography Patent Ductus Arteriosus. Sumber: Arlettaz R, 2017.

Selain rasio Qp/Qs, perlu dilakukan penilaian lain, seperti diameter dan aliran transductal, arah shunting, pola dan kecepatan sistolik dan diastolik, fungsi dan volume ventrikel dan atrium, serta beban volum maupun tekanan jantung kiri. Beban volum dapat dinilai dengan mitral regurgitant jet maupun rasio diameter atrium kiri banding pintu masuk aorta (LA:Ao).

Sedangkan beban tekanan dapat dinilai dengan rasio gelombang E (peak kecepatan aliran darah ventrikel kiri saat early diastole) terhadap gelombang A (peak kecepatan aliran darah saat late diastole oleh kontraksi atrium) (rasio A/E) dan isovolumic relaxation time (IVRT).[12,14]

Rontgen Thorax

Kelainan pada rontgen thorax dapat bervariasi dan bergantung pada ukuran ductus dan derajat shunting kiri ke kanan. Pada pasien dengan PDA kecil, rontgen thorax akan menunjukkan hasil normal. Pada PDA ukuran sedang dan besar, rontgen thorax akan menunjukkan gambaran kardiomegali dan peningkatan corakan bronkovaskular.[1,2,6]

Elektrokardiografi (EKG)

Pada patent ductus arteriosus kecil, gambaran EKG biasanya normal. Pada PDA ukuran besar, dapat ditemukan tanda hipertrofi biventrikular dan kelainan pada atrium kiri. Bila disertai dengan hipertensi pulmoner lama, dapat terjadi tanda hipertrofi ventrikel kanan lebih dominan.[1,2,6]

 

 

Direvisi oleh: dr. Felicia Sutarli