Prognosis Sindrom Marfan
Prognosis sindrom Marfan telah meningkat dengan pemberian obat ß-blocker, pemantauan berkala, pembatasan aktivitas fisik, dan pembedahan. Komplikasi kardiovaskular adalah penyebab kematian utama pada sindrom Marfan.[4,13]
Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada sindrom Marfan antara lain:
- Prolaps katup mitral, regurgitasi mitral, regurgitasi aorta
- Ektopia lentis, katarak, glaukoma, retinal detachment
Pneumothorax spontan
- Hernia inguinal
Skoliosis[4,13]
Prognosis
Pada tahun 1970an, angka harapan hidup Sindrom Marfan diperkirakan sekitar ⅔ dari harapan hidup bukan penderita sindrom Marfan. Penyebab kematian 90% adalah gangguan kardiovaskular seperti diseksi aorta, gagal jantung kongestif, atau gangguan katup jantung, dengan masa hidup rerata 32 tahun.
Saat ini, dengan berbagai perubahan dalam hal diagnosis dan penatalaksanaan, angka harapan hidup penderita sindrom Marfan sudah mendekati orang normal, walaupun gangguan kardiovaskular masih menjadi sebab utama kematian.
Masa hidup rerata pun dilaporkan meningkat menjadi 72 tahun. Peningkatan panjang dilatasi aorta adalah prediktor prognosis yang lebih buruk.[1,4,6]
Direvisi oleh: dr. Hudiyati Agustini