Terapi medikamentosa pada sindrom Turner yang utama adalah terapi hormon pertumbuhan, penambahan androgen, dan terapi sulih hormon. Terapi estradiol jangka panjang harus diberikan untuk mencegah pengeroposan tulang, mengurangi risiko osteoporosis dan penyakit kardiovaskular, serta untuk menjaga kesehatan seksual dan kualitas hidup.[1,6,20,30,41]

Terapi Hormon Pertumbuhan

Terapi hormon pertumbuhan atau recombinant human growth hormone telah terbukti meningkatkan tinggi badan 5-8 cm. Terapi GH direkomendasikan sedini mungkin yaitu pada usia 4-6 tahun atau lebih cepat. Hal ini untuk mengantisipasi adanya kegagalan pertumbuhan dan memungkinkan durasi yang memadai terapi sebelum inisiasi pubertas.[20,29]

Pemberian dosis hormon pertumbuhan 0.05 mg/kgBB/hari atau 0,35 mg/kgBB/minggu, injeksi subkutan setiap hari. Maksimal dosis 0,07 mg/kgBB/hari tergantung dari respons terapi. Diberikan subkutan selama 7 hari seminggu, sebaiknya pada malam hari. Terapi tidak berespon bila laju pertumbuhan ≤2 cm dalam 6 bulan atau ≤4 cm dalam setahun. Terapi hormon pertumbuhan bisa diberikan sampai usia tulang (bone age) 14 tahun atau tidak responsif lagi.[20,29]

Penambahan Androgen pada Hormon Pertumbuhan

Penambahan androgen pada hormon pertumbuhan diberikan pada gadis yang memiliki tubuh sangat pendek dibanding usianya walaupun telah diberi hormon pertumbuhan. Pemberian androgen seperti seperti oksandrolon diberikan pada usia > 10 tahun dengan dosis 0.03-0.05 mg/kgBB/hari, dosis maksimal dosis 2.5 mg. Oksandrolon dapat diberikan sampai usia 14 tahun. Pemberian oksandrolone dapat menambah tinggi sampai 2,3-4,6 cm.[20,30]

Terapi Sulih Hormon Estradiol

Terapi sulih hormon estradiol harus dimulai pada usia pubertas, sekitar usia 11-12 tahun dan dilanjutkan sampai usia 50 tahun, yaitu usia yang biasa terjadinya menopause.

Terapi sulih hormon estradiol digunakan untuk menginduksi pubertas, namun tidak boleh diberikan pada gadis yang telah mengalami pubertas spontan. Pemberian estradiol biasanya dimulai pada dosis antara 1/10 sampai 1/8 dosis pengganti dewasa dan meningkat secara bertahap setiap 6 bulan untuk merangsang perkembangan pubertas normal.

Dosis awal dapat dimulai dengan 0,05-0,07 µg dan dapat meningkat bertahap sampai 0,08-0,12 µg/kgBB untuk memaksimalkan perkembangan payudara.  Progesteron siklik ditambahkan paling tidak 2 tahun setelah terapi estrogen atau saat menarche.[20,29,30,41]

Pembedahan

Tindakan pembedahan pada sindrom Turner dilakukan pada defek kardiovaskular untuk membantu mengurangi angka mortalitas dan dapat meningkatkan kualitas hidup. Bedah ortopedi dan ortodonti dilakukan hanya bila memang sangat diperlukan, karena mengingat komplikasi dari anestesi yang dapat memperburuk sindrom Turner.[5,31-33]

Bedah Kardiovaskular

Bedah  kardiovaskular sering diperlukan untuk pengelolaan pasien sindrom Turner karena penyakit kardiovaskular adalah penyebab utama kematian. Prosedur yang paling umum adalah perbaikan koarktasio aorta, penggantian katup aorta, dan penggantian aorta ascending. Bedah kardiovaskular memperlihatkan kualitas hidup yang lebih baik pada pasien sindrom Turner.[5,31]

Bedah Ortopedi dan Ortodonti

Bedah ortopedi dan ortodonti pada sindrom Turner dilakukan apabila memang sangat diperlukan, pendekatan ortopedi dan ortodonti dikombinasikan dengan terapi hormon pertumbuhan dilakukan untuk menghindari operasi karena komplikasi anestesi prosedur ortopedi-ortodonti terkait anatomi dan fisiologis yang bervariasi pada sindrom Turner. Terdapat laporan mengenai bedah ortopedi yang dilakukan untuk mengoreksi web neck pada pasien sindrom Turner.[32-33]

Terapi Suportif

Terapi suportif yang dapat diberikan pada gadis dengan sindrom Turner adalah dukungan orang tua dan orang sekitar. Hal ini membantu mereka meningkatkan rasa percaya diri. Anak-anak yang tumbuh dengan sindrom Turner mungkin merasa sadar diri tentang kondisi mereka, yang dapat mengakibatkan rendahnya kepercayaan diri.[5,18]

Diet

Diet pada sindrom Turner perlu diatur untuk mencegah komplikasi dan meningkatkan kualitas hidup pasien dengan sindrom Turner. Pola diet diatur juga untuk menghindari obesitas karena meningkatkan risiko hipertensi dan resistensi insulin yang sudah tinggi. Perawakan pendek dan kegagalan ovarium merupakan faktor risiko osteoporosis, dan perawatan harus dilakukan untuk memastikan asupan kalsium harian yang memadai yaitu 1,0-1,5 g dan vitamin D setidaknya 400 IU. Pola diet yang diatur dengan baik juga sangat membantu pada pasien sindrom Turner yang mengalami irritable bowel syndrome (IBD) dan juga yang mengalami hiperhomosisteinemia.[2,20,35]

Manajemen Infertilitas dan Kehamilan

Wanita dengan sindrom Turner dapat mengalami kehamilan spontan atau melalui fertilisasi in vitro (IVF). Namun, ada peningkatan risiko diseksi atau ruptur aorta pada wanita dengan sindrom Turner selama kehamilan atau pada periode postpartum segera dengan risiko kematian mungkin setinggi 2%.

Manajemen pada wanita hamil dengan sindrom Turner berfokus pada kontrol tekanan darah. Rekomendasi antihipertensi tidak berbeda dengan ibu hamil yang tidak memiliki sindrom Turner. Karena adanya risiko preeklampsia yang tinggi, maka diperlukan terapi 75 mg aspirin setiap hari sejak usia kehamilan 12 minggu sampai melahirkan. Selain itu, skrining ultrasound untuk deteksi kegagalan tumbuh janin (IUGR) biasanya dilakukan, mengingat peningkatan risiko pada populasi ini.[41]

Monitoring

Monitoring pada sindrom Turner dilakukan untuk mengetahui efektifitas terapi dan perkembangan penyakit penyerta. Monitoring yang dilakukan terkait dengan:

• Pada pemberian hormon pertumbuhan tinggi badan harus dipantau setiap 3-4 bulan di tahun pertama terapi dan setiap 4-6 bulan sesudahnya
• Evaluasi jantung termasuk ekokardiografi dilakukan setiap 5 tahun, bahkan pada pasien dengan temuan awal normal pada pemeriksaan kardiovaskular
• Pasien dengan horseshoe kidney harus menjalani pemeriksaan ultrasonografi ginjal setiap 4-6 bulan sampai usia 8 tahun dan setiap 6-12 bulan sesudahnya
• Fungsi tiroid harus diperiksa saat diagnosis dan dimonitoring setiap 1 atau 2 tahun hingga sepanjang hidup[2,5,20,34]