Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Apakah Anda memiliki STR?
Alo, sebelum melanjutkan proses registrasi, silakan identifikasi akun Anda.
Ya, Daftar Sebagai Dokter
Belum punya STR? Daftar Sebagai Mahasiswa

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Prognosis Sindrom Turner general_alomedika 2023-02-27T15:35:08+07:00 2023-02-27T15:35:08+07:00
Sindrom Turner
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Prognosis Sindrom Turner

Oleh :
dr.Nailla Fariq Alfiani
Share To Social Media:

Prognosis sindrom Turner pada umumnya baik apabila diagnosis sindrom Turner ditegakkan sedini mungkin, yaitu sebelum usia pubertas, namun ditemukan prognosis yang lebih buruk jika terdapat hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Penatalaksanaan harus dilakukan secara adekuat dan pencegahan komplikasi dilakukan sedini mungkin.[1,2,5,6]

Komplikasi

Komplikasi sindrom Turner yang utama adalah abnormalitas pada kardiovaskular, penyakit autoimun dan abnormalitas pada skeletal.[1,2]

Kardiovaskular

Komplikasi kardiovaskular pada sindrom Turner memiliki risiko kematian terutama dari aneurisma diseksi aorta. Gadis dengan sindrom Turner dapat memiliki diameter aorta yang jauh lebih kecil dari populasi umum, dan operasi aorta diindikasikan ketika usia 18 tahun dengan indeks ukuran aorta > 2,5 cm/m2 untuk mencegah diseksi aorta. Sepanjang hidup, pasien memerlukan pemantauan dilatasi aorta dengan ekokardiogram atau MRI jantung. Tekanan darah harus dipertahankan dalam kisaran normal untuk membantu mengurangi risiko dilatasi dan diseksi aorta.[1,2]

Kehamilan dan Risiko Kardiovaskular

Risiko diseksi atau ruptur aorta sangat tinggi selama kehamilan, yang biasanya dicapai melalui fertilisasi in vitro (IVF) dengan donasi oosit. Risiko kematian selama kehamilan mungkin sebesar 2%. Peningkatan risiko berlanjut hingga periode postpartum, karena perubahan aorta terkait kehamilan. Oleh karena itu, sebelum mencoba untuk hamil, wanita dengan sindrom Turner harus menjalani evaluasi medis lengkap, dengan perhatian khusus pada fungsi kardiovaskular dan ginjal.

Penyakit Autoimun

Komplikasi penyakit autoimun pada sindrom Turner memiliki risiko lebih tinggi dari rata-rata masalah sistem kekebalan tubuh lainnya. Penyakit autoimun yang muncul seperti celiac disease (gluten sensitivity), inflammatory bowel disease (IBD) dan juvenile rheumatoid arthritis. Selain itu autoimunitas juga menyebabkan peningkatan enzim hati dan kelebihan berat badan (obesitas). Terapi gizi seperti perubahan pola makan sangat diperlukan pada pasien IBD dan obesitas. Peningkatan enzim hati dapat membaik dengan terapi estrogen.[2,5]

Skeletal

Komplikasi skeletal pada sindrom Turner yang utama adalah fraktur karena kepadatan mineral tulang (BMD) yang rendah. Selain itu bayi dengan sindrom Turner memiliki peningkatan risiko congenital hip dislocation dan osteoporosis. Komorbiditas yang  dapat meningkatkan risiko osteoporosis termasuk kekurangan vitamin D, penyakit celiac, dan penyakit radang usus (IBD).

Masalah skeletal dapat membaik dengan terapi hormon pertumbuhan selama masa kanak-kanak, mulai estrogen selama masa remaja awal dan mengambil estrogen secara teratur selama masa dewasa. Kalsium dan vitamin D yang cukup sangat penting untuk kesehatan tulang.[2,5]

Keganasan

Wanita dengan sindrom Turner yang kariotipenya termasuk kromosom Y, seperti pada mosaikisme 45,X/46,XY, memiliki risiko yang lebih besar terhadap gonadoblastoma. Gonadoblastoma adalah suatu neoplasma yang terjadi pada gonad disgenetik. Dalam studi berbasis populasi, risiko kumulatif terhadap keganasan pada populasi tersebut adalah 7,9% pada usia 25 tahun.

Jika materi kromosom Y terdeteksi, sangat disarankan dilakukannya tindakan preventif yaitu dengan pengangkatan gonad seperti ooforektomi atau salpingo-ooforektomi. Pada populasi sindrom Turner tanpa materi kromosom Y, risiko kanker lain mungkin serupa atau sedikit meningkat dibandingkan dengan populasi umum.

Walaupun risiko kanker menjadi lebih tinggi, data yang ada menunjukkan bahwa penggunaan estrogen jangka panjang pada wanita dengan sindrom Turner tidak terkait dengan peningkatan risiko kanker payudara.

Prognosis

Prognosis sindrom Turner tergantung pada adanya penyakit jantung, obesitas, hipertensi arteri dan osteoporosis. Oleh karena itu, tindak lanjut jangka panjang diperlukan, namun rata-rata prognosis sindrom Turner dapat dikatakan baik bila diagnosis sindrom Turner ditegakkan sedini mungkin.[1,2,5]

Prognosis dikatakan buruk pada sindrom Turner yang mengalami hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Walaupun operasi bedah jantung telah dilakukan, prognosis tetap buruk pada pasien sindrom Turner dengan HLHS.[16,36]

Prognosis pada gadis dengan sindrom Turner yang mengalami infertililtas kemungkinan dapat hamil setelah mendapatkan donasi oosit. Suatu penelitian menunjukkan 151 transfer embrio pada 73 pasien, menghasilkan 39 kehamilan. Di antara kehamilan tersebut, 24 anak lahir sehat, 11 keguguran spontan, 3 mengalami abortus, 1 kehamilan di luar rahim dan 1 kematian ibu dari non-kardiovaskular terjadi.[2,37]

Prognosis sindrom Turner yang mengalami gangguan visual-spasial, eksekutif, dan/atau tugas kognitif sosial, mungkin terutama pada tugas integratif yang memerlukan beberapa domain kognitif berfungsi bersama. Setelah mendapat intervensi dan pendampingan serta dukungan dari psikolog klinis, orangtua dan keluarga dapat membantu meningkatkan harga diri, mengurangi kecemasan dan depresi serta mengurangi isolasi sosial sehingga dapat meningkatkan kualitas hidup gadis dengan sindrom Turner.[5,29,38]

Referensi

1. Shankar Kikkeri N, Nagalli S. Turner Syndrome. [Updated 2021 Aug 11]. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554621/
2. Cui, X., Cui, Y., Shi, L., Luan, J., Zhou, X., & Han, J. A basic understanding of Turner syndrome: Incidence, complications, diagnosis, and treatment. Intractable & rare diseases research, 7(4), 223–228. 2018. https://doi.org/10.5582/irdr.2017.01056
5. Rieser P and Davenport M. Turner Syndrome: A Guide For Families. Turner Syndrome Society of the United States. 2017. https://50edf458-92ec-48c8-96eb-0ee4183e817d.filesusr.com/ugd/8fb9de_a621e471cb6542e492a338ee352b65b6.pdf
6. Ibarra-Ramírez M and Martínez-de-Villarreal LE. Clinical and Genetic Aspects Of Turner's Syndrome. The journal Medicina Universitaria Vol. 18. Issue 70 Pages 42-48 (January - March 2016). DOI: 10.1016/j.rmu.2016.03.003. https://www.elsevier.es/en-revista-medicina-universitaria-304-articulo-clinical-genetic-aspects-turner39s-syndrome-S1665579616300503
16. Lara DA, Ethen MK, Canfield MA, Nembhard WN, and Morris SA. A population-based analysis of mortality in patients with Turner syndrome and hypoplastic left heart syndrome using the Texas Birth Defects Registry. Congenit Heart Dis. 2017 January ; 12(1): 105–112. doi:10.1111/chd.12413. https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=&cad=rja&uact=8&ved=2ahUKEwiEsI7l4OjzAhWU7XMBHZpnAGgQFnoECBsQAQ&url=https%3A%2F%2Fstacks.cdc.gov%2Fview%2Fcdc%2F90005%2Fcdc_90005_DS1.pdf&usg=AOvVaw3uB4b3t4fLHiaORXauzFw8
29. Shankar, R. K., & Backeljauw, P. F. Current best practice in the management of Turner syndrome. Therapeutic advances in endocrinology and metabolism, 9(1), 33–40. 2018. https://doi.org/10.1177/2042018817746291
36. Morris SA and Ghanayem NS. Patient With Poor Prognosis, Family Wishes to Pursue All Options, Care Team Cannot Reach Consensus. Ann Thorac Surg 2019. Elsevier Inc. 2019. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2019.06.004
37. Andre H, Pimentel C, Veau S, et al. Pregnancies and obstetrical prognosis after oocyte donation in Turner Syndrome: A multicentric study. European Journal of Obtetric and Gynecology and Reproductive Biology. Volume 238, P73-77, July 01, 2019. DOI:https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2019.05.012
38. Hong, D., Scaletta Kent, J., & Kesler, S. Cognitive profile of Turner syndrome. Developmental disabilities research reviews, 15(4), 270–278. 2009. https://doi.org/10.1002/ddrr.79

Penatalaksanaan Sindrom Turner
Edukasi dan Promosi Kesehatan Si...

Artikel Terkait

  • Identifikasi Kelainan Kromosom dengan Non-Invasive Prenatal Testing
    Identifikasi Kelainan Kromosom dengan Non-Invasive Prenatal Testing
Diskusi Terbaru
dr. Siti Wahida Aminina
Dibalas kemarin, 13:41
Sertifikat dr alomedika di tolak di plafom skp
Oleh: dr. Siti Wahida Aminina
2 Balasan
Izin bertanya, adakah sertifikat dokter dokter di tolak dr flatfom skp, kenapa ya? Apa salah masukkan data apa gimana?
dr. Eunike
Dibalas kemarin, 18:00
Tinea di groin yang berulang - ALOPALOOZA Dermatologi
Oleh: dr. Eunike
2 Balasan
Alo Dok. Pasien perempuan 40 tahun dengan keluhan gatal dan rash di selangkangan berulang, apakah perlu salep antijamur kombinasi dengan steroids, ya, karena...
dr.Eurena Maulidya Putri P
Dibalas kemarin, 18:49
Ikuti Webinar ber-SKP Kemkes - Cegah Preeklamsia dengan Suplementasi Kalsium - Selasa, 27 Mei 2025, Pukul 11.00 – 12.30 WIB
Oleh: dr.Eurena Maulidya Putri P
3 Balasan
ALO Dokter!Ikuti Webinar Alomedika ber-SKP Kemkes "Cegah Preeklamsia dengan Suplementasi Kalsium" untuk mempelajari seberapa efektif kalsium dalam mencegah...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2024 Alomedika.com All Rights Reserved.