Patofisiologi Spina Bifida
Patofisiologi spina bifida berhubungan dengan kegagalan plat tuba untuk menyatu dan menutup. Paparan cairan ketuban pada tuba neural yang terbuka menyebabkan proses neurodegenerasi sel saraf sehingga terjadi gangguan fungsi neurologis.
Embriogenesis
Tuba neural atau neural tube terbentuk sejak hari ke-22 pasca fertilisasi yang terdiri dari dua tahapan, antara lain tahap neurulasi primer dan sekunder. Pada proses neurulasi primer tuba neural menutup secara bidireksional dari otak belakang mengarah ke tulang belakang. Pada hari ke-24, proses neurulasi primer selesai menutup hingga lubang bumbung (neuropore) rostral dan pada hari ke-26, lubang bumbung menutup hingga sakral atas, tepatnya pada bagian lubang bumbung kaudal.
Neurulasi sekunder atau disebut pula sebagai tahap kanalisasi terjadi setelah tahap primer selesai. Pada tahap ini terjadi perubahan sel blastema mesenkim yang bersifat pluripoten menjadi sel epitel padat berbentuk batang yang mengalami kanalisasi pada bagian dorsal. Proses ini membentuk tuba neural sekunder di bagian sakral bawah dan koksigeus, usus belakang (hind gut), saluran genitourinaria bawah, dan filum terminale.[3,8]
Patogenesis
Terdapat beberapa jenis spina bifida yang berbeda tergantung waktu atau tahap neurulasi yang mengalami gangguan. Kegagalan fusi lipatan neural pada titik tengah dorsal dapat menyebabkan defek yang bersifat terbuka atau mengekspos lempeng saraf (neural plate). Biasanya penderita yang mengalami kondisi tersebut akan mengalami gangguan fungsi neurologis yang parah. Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendeteksi gangguan fungsi neurologis adalah pemeriksaan nervus kranialis.
Gangguan pada proses neurulasi sekunder biasa terjadi apabila tuba neural gagal terpisah dengan jaringan non neural lainnya. Hal ini menyebabkan kelainan spina bifida yang tertutup oleh jaringan kulit atau biasa disebut sebagai spina bifida okulta.[3,8,9]
Penderita spina bifida kerap kali menderita gangguan fungsi neurologis akibat proses neurodegenerasi sel saraf yang disebabkan oleh paparan tuba neural yang terbuka dengan cairan ketuban. Paparan air ketuban yang berkepanjangan pada sel saraf menyebabkan perdarahan sel yang berujung pada terputusnya sambungan akson, serta kematian sel.[3,9,10]
Direvisi oleh: dr. Dizi Bellari Putri