Fenomena Raynaud Primer

Sebagian besar fenomena Raynaud yang ditemukan di fasilitas kesehatan tingkat pertama merupakan fenomena Raynaud primer (idiopatik). Umumnya, pada fenomena Raynaud primer (FRP) terjadi vasospasme yang terjadi secara simetris pada kedua tangan yang dirangsang oleh cuaca dingin, faktor emosi, dan kadang muncul saat membawa barang.

Kelainan fungsional dari pembuluh darah dimana terjadi vasokonstriksi yang berlebihan diduga menjadi dasar patofisiologi dari FRP. Pada pemeriksaan histologi, tidak didapatkan abnormalitas dari struktural pembuluh darah.[1-4,6]

FRP cenderung terjadi pada usia muda, sekitar dekade 2 atau 3, dan lebih banyak ditemukan pada perempuan. Onset dari FRP pada umumnya terjadi antara masa menarche hingga menopause dengan derajat keparahan yang lebih besar pada masa ini. Diduga hormon steroid yang dihasilkan oleh ovarium ikut berpengaruh dalam patofisiologi dari FRP. 30% pasien dengan FRP memiliki first degree relative dengan riwayat penyakit yang sama.[1-6]

Pada FRP, tidak didapatkan adanya tanda-tanda gejala penyakit yang mendasari, tidak ada bukti adanya penyakit vaskular perifer, dan tidak ditemukan adanya nekrosis/gangrene. Pemeriksaan kapiler lipatan kuku dalam batas normal. Hasil pemeriksaan laboratoris, seperti tes ANA dan LED, dalam batas normal.[1-3]

Fenomena Raynaud Sekunder (FRS)

Berbeda dengan FRP, lebih dari 50% pasien yang dirujuk ke fasilitas tingkat lanjut sering disertai dengan penyakit sistemik yang mendasari. Beberapa penyakit yang berkaitan dengan fenomena Raynaud sekunder (FRS) antara lain autoimun, inflamasi, penyakit hematopoietik, atau penyakit terkait jaringan ikat seperti skleroderma yang sering berkaitan dengan kejadian vasospastik.

Gejala dan tanda-tanda dari penyakit yang mendasari kadang sudah nampak bersamaan dengan gejala Raynaud. FRS ditemukan pada usia yang lebih tua (>30 tahun). FRS lebih banyak ditemukan pada laki-laki.[1-4,6]

Kelainan pada FRS disebabkan selain oleh disfungsi fungsional tetapi juga terdapat kelainan struktural dari pembuluh darah. Beberapa kelainan struktural yang dimaksud seperti hiperplasia myointimal, atheroma, thrombus terorganisasi, atau kompresi ekstravaskular. Perubahan struktural ini menyebabkan kerusakan pada fungsi endotel yang meningkatkan reaktivitas dari vaskular.[4]

Gejala pada FRS didapatkan asimetris dengan derajat lebih berat dibandingkan FRP. Rasa ketat dan nyeri pada jari tangan didapatkan lebih berat, kadang disertai dengan iskemia dari jari yang dapat berakhir dengan pitting scar, ulkus, atau gangrene. Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan peningkatan laju endap darah (LED) dan hasil positif pada tes anti nuclear antibody (ANA).[1-4]

Tabel 1. Penyebab Fenomena Raynaud Sekunder

Pekerjaan	Vibrasi (hand arm vibration syndrome, hypothenar hammer syndrome) Mikrotrauma Vinyl chloride Silika dan pelarutnya Arsen Frostbite Timbal Pelarut xylene, toluene, aseton, klorin
Hematologi	Polisitemia vera Leukemia Trombositosis Cold agglutinin disease (infeksi Mycoplasma) Paraproteinemia Defisiensi protein C, protein S, antithrombin III Mutasi faktor V Leiden Hepatitis B dan hepatitis C Paroksimal nocturnal hemoglobinuria
Reumatologi	Sklerosis sistemik Mixed connective tissue disease Lupus eritematosus sistemik Dermatomiositis atau polimiositis Rheumatoid arthritis Sindrom Sjogren Vaskulitis Primary biliary cirrhosis
Obat-obatan	Beta-blocker non selektif, termasuk tetes mata Imipramine Clonidine Bromokriptin Obat-obatan anti migraine (derivate ergot) Siklosporin Interferon α dan β Penyalahgunaan kokain, amfetamin, kanabis Terapi pengganti hormon estrogen tanpa progesteron Ephedrine Vinyl chloride Methylphenidate Obat-obatan sitotoksik
Endokrin	Pheochromocytoma Hipotiroid (miksedema) Akromegali Diabetes mellitus
Penyakit arterial oklusif	Kompresi neurovaskular eksternal Carpal tunnel syndrome Thoracic outlet syndrome Trombosis Tromboangitis obliterans (Buerger’s disease) Embolisasi Arteriosklerosis
Lain-lain	Fabry disease Adenocarcinoma paru Berat badan rendah Operasi bariatric Sekuelae frostbite Sekuelae trauma dari digital Complex regional pain syndrome Paraneoplastik

Sumber: dr.Vania, 2020[1,5-6]

Faktor Risiko

Faktor risiko mayor fenomena Raynaud primer diantaranya jenis kelamin perempuan, riwayat keluarga dengan fenomena Raynaud, migraine, merokok, pekerjaan, dan penggunaan hormon replacement therapy (HRT) estrogen tanpa progesteron.[1,5,7-8,9-10]

Peningkatan usia tidak menyebabkan peningkatan prevalensi dari FRP. Meskipun pada awalnya FRP lebih terkait dengan faktor genetik, faktor lingkungan seperti mikrotrauma vaskular pada penggunaan alat-alat vibrasi juga meningkatkan risiko terjadinya fenomena Raynaud.

Pasien dengan FRP memiliki risiko 4 kali lebih tinggi mengalami migraine. Hal ini mungkin terkait dengan patofisiologi vasospastik yang melibatkan vaskular dan neurologis.

Penggunaan HRT dengan kombinasi estrogen dan progesteron tidak menunjukkan adanya hubungan dengan peningkatan prevalensi dari FRP.[1-6,8]

Selain itu, terdapat faktor-faktor yang dapat meningkatkan kejadian fenomena Raynaud. Faktor-faktor ini juga dapat meningkatkan nyeri saat fenomena terjadi. Faktor-faktor lain yang termasuk adalah:

• Usia saat terjadi onset
• Stres
• Lingkungan suhu rendah
• Penyakit/gangguan pada jaringan ikat[5]