Terapi farmakologis pada otosklerosis yang disarankan antara lain adalah natrium fluorida, bisfosfonat, dan biflavonoid-antioksidan. Natrium fluorida (NaF) merupakan drug of choice pada terapi farmakologis untuk otosklerosis.[18,32]

Natrium Fluorida

Natrium fluorida bekerja menurunkan aktivitas osteoklas dan osteolisis, sehingga dapat mengatasi remodelling tulang yang patologis. Fluorida memiliki efek stabilisasi pada otosklerosis yang aktif. Namun, pada penggunaan jangka panjang dengan dosis > 60 mg memiliki efek samping pada berbagai organ seperti gagal ginjal, hepar dan jantung. Terapi dengan natrium fluorida menstabilisasi lesi dan gangguan pendengaran, namun tidak menyembuhkan penyakit.[45,46]

Bifosfonat

Bisfosfonat digunakan sebagai salah satu modalitas terapi pada gangguan metabolisme tulang, seperti osteoporosis. Mekanisme kerjanya adalah mengurangi resorpsi tulang dengan menginhibisi osteoklas dengan cara menginduksi apoptosis osteoklas. Pada otosklerosis, obat ini diharapkan dapat menghambat atau memperlambat proses hialinisasi, sehingga menghentikan progresi penyakit agar tidak sampai ke tuli sensorineural.[45,47]

Tata laksana farmakologis dengan bisfosfonat juga mencegah progresifitas penyakit dan tuli total. Namun, obat ini sebenarnya tidak lebih efektif daripada natrium fluorida. Obat ini juga memiliki efek samping seperti, osteonekrosis mandibula, nefrotoksik, kanker esofagus, dan pada kasus yang jarang dapat menimbulkan tuli sensorineural dan tinitus yang persisten. Efek obat ini terhadap perbaikan penyakit juga tidak lebih baik daripada natrium fluorida.[45,47]

Biflavonoid

Biflavonoid dapat meningkatkan pembentukan tulang dengan menstimulasi pengendapan matriks protein tulang dan memfasilitasi mineralisasi. Pemberian obat ini pada pasien otosklerosis yang mengalami tinnitus dapat mengurangi keluhan tersebut. Obat ini dinilai aman dan dapat ditoleransi, namun masih perlu studi lebih lanjut terkait efikasinya.[45]

Vitamin D

Vitamin D berperan dalam regulasi homeostasis kalsium dan metabolisme tulang. Vitamin D juga terlibat dalam patogenesis inflamasi dan autoimun. Pada beberapa penelitian, pasien dengan penyakit autoimun memiliki kadar vitamin D yang rendah dalam darah, sehingga suplementasi vitamin D diberikan pada orang-orang tersebut. Pada otosklerosis, pemberian vitamin D diharapkan dapat memperbaiki metabolisme tulang dan memiliki efek antiinflamasi.[45]

Terapi Nonfarmakologis

Alat bantu dengar merupakan terapi nonfarmakologis pada otosklerosis yang dapat menjadi alternatif pada pasien yang menolak operasi atau yang belum diindikasikan untuk operasi. Alat bantu dengar ini bekerja mengamplifikasi suara, sehingga memperbaiki fungsi pendengaran.[48]

Selain untuk alternatif bagi mereka yang tidak melakukan operasi, alat bantu dengar pada kondisi klinis tertentu digunakan sebagai kombinasi terapi dengan stapedotomi. Pasien dengan gangguan pendengaran sedang-berat dengan tuli campuran kemungkinan membutuhkan alat bantu dengar untuk tata laksana tambahan setelah melakukan operasi stapes.[49]

Pembedahan

Tujuan pembedahan pada otosklerosis adalah untuk mengembalikan fungsi tingkap oval dan mengembalikan sistem transmisi getaran pada telinga tengah ke telinga dalam serta memperbaiki gangguan pendengaran. Tindakan pembedahan yang disarankan pada otosklerosis adalah operasi stapes, yang dilakukan dengan mengganti stapes yang mengalami otosklerosis dengan prosthesis, sehingga memperbaiki transmisi getaran lewat telinga tengah ke sel-sel sensorik pada telinga bagian dalam.[7,8,40]

Operasi stapes merupakan prosedur dengan angka kesuksesan yang tinggi, dengan persentase kesuksesan mencapai 72-94%. Namun, perlu diperhatikan pula bahwa prosedur operasi ini juga memiliki komplikasi, sehingga perlu dilakukan pemantauan post operasi.[3,39,42]

Stapedotomi dan Stapedektomi

Operasi stapes adalah teknik operasi dengan cara memutuskan hubungan stapes dengan incus, kemudian mengeluarkan stapes, lalu membuat lubang pada kaki stapes (stapedotomi) atau ikut mengeluarkan kaki stapes bersama dengan stapes (stapedektomi), kemudian stapes digantikan dengan prostetik. Prostetik ini kemudian menghubungkan incus dengan telinga dalam, menggantikan posisi stapes.[12]

Pada stapedotomi, footplate tidak diangkat, sedangkan stapedektomi ditandai dengan pengangkatan ≥ 25% kaki stapes. Indikasi operasi stapes adalah:

• Diagnosis otosklerosis sudah dikonfirmasi
• Terdapat tuli konduktif pada ≥ 25 dB dengan frekuensi 250 Hz-1 kHz dengan Rinne negatif pada 512 Hz

• Hearing aid tidak dapat memperbaiki tuli campuran[12]

Kontraindikasi operasi stapes adalah:

• Infeksi aktif pada telinga tengah dan atau eksternal
• Otosklerosis disertai dengan penyakit Meniere dengan penurunan pendengaran ≥45 dB pada frekuensi 500 Hz dan high tone loss

• Keadaan umum tidak stabil
• Pekerjaan yang memerlukan fungsi vestibular yang intak[12]

Stapedotomi memberikan perbaikan pendengaran pada frekuensi nada tinggi dan memiliki angka komplikasi yang lebih rendah daripada stapedektomi. Stapedotomi dan stapedektomi dilaporkan sama-sama menghasilkan luaran yang baik untuk tuli konduktif yang disebabkan otosklerosis.[12]

Stapedotomi dan stapedektomi dilaporkan menghasilkan luaran jangka panjang yang stabil, walaupun stapedotomi memberikan hasil audiometri yang lebih baik terutama pada frekuensi tinggi. Stapedektomi juga dilaporkan memiliki angka tuli sensorineural yang lebih tinggi.[12]

Laser Stapedotomi

Laser digunakan untuk membuat bukaan pada kaki stapes. Dengan metode ini lubang yang terbentuk lebih akurat, sehingga mengurangi trauma operasi dan risiko komplikasi akan lebih sedikit. Namun, pada beberapa penelitian disebutkan bahwa sebenarnya teknik laser dan teknik konvensional memiliki luaran yang tidak berbeda bermakna, tergantung dari pengalaman operator.[6]

Round Window (RW) Drive Actuator

RW drive actuator secara langsung mentransmisi energi getar ke koklea melewati membran tingkap bulat, sehingga terjadi bypass getaran yang melewati tulang-tulang pendengaran. Dengan kata lain, metode ini akan memberikan stimulasi getaran secara langsung ke perilimfe.[31,50]

Cochlear Implant (CI)

Cochlear implant (CI) atau implant koklea memberikan perbaikan fungsi pendengaran pada pasien otosklerosis tahap lanjut yang sudah melibatkan sensorineural. Namun, kekurangan CI antara lain:

• Harga yang lebih mahal
• Memerlukan team implant yang berpengalaman
• Kesulitan saat memasang elektroda karena adanya proses sklerosis dan spongiosis

• Programming CI dapat sulit dilakukan karena progresi otosklerosis [3]

CI lebih disarankan daripada stapedotomi pada pasien otosklerosis lanjut, karena memiliki luaran yang lebih baik. Pada studi yang dilakukan oleh Merkus et al., yang membandingkan antara stapedotomi dan CI, didapatkan perbaikan persepsi kata-kata setelah CI mencapai 34-98%, sedangkan stapedotomi 17-75%.[3]

Komplikasi yang dapat ditimbulkan pada CI, antara lain:

• Stimulasi saraf fasialis (facial nerve stimulation/FNS), hal ini dapat sembuh sendiri atau menjadi komplikasi mayor yang dapat membaik dengan melakukan reprogramming atau deaktivasi pada elektroda yang bermasalah. Insidens FNS pada orang dewasa mencapai 2,71%, sedangkan pada anak-anak mencapai 0,94%. Gejala FNS meliputi rasa kesemutan, spasme, dan nyeri wajah.
• Gejala vestibular, seperti serangan vertigo berulang yang sifatnya dipengaruhi posisi atau spontan[3]