Etiologi Pemfigus Vulgaris
Etiologi pemfigus vulgaris dikaitkan dengan reaksi autoimun. Sementara, faktor risiko yang dapat meningkatkan atau memperburuk pemfigus vulgaris di antaranya faktor genetik, paparan ultraviolet, dan paparan obat.[1,3,4]
Etiologi
Gangguan pada regulasi imun ini disebabkan oleh immune mimicry dan gangguan mendasar pada toleransi imun, sehingga menghasilkan autoantibodi yang menyebabkan gangguan perlekatan sel dengan mengikat bagian ekstraseluler dari keratinosit. Autoantibodi pada pemfigus vulgaris mengikat secara eksklusif komponen desmogleins dari desmosom yang bertanggung jawab untuk adhesi antar sel kulit.[3,4]
Faktor Risiko
Sebagian besar kasus pemfigus vulgaris berkembang secara spontan. Namun, terdapat beberapa faktor risiko yang dapat meningkatkan atau memperburuk pemfigus vulgaris.[3]
Genetik
Beberapa penelitian mengaitkan risiko terjadinya pemfigus vulgaris dengan alel kelas II antigen leukosit manusia (HLA) serta DR4 dan DR14.[1,4,5]
Lingkungan
Radiasi ultraviolet diketahui memperburuk pemfigus vulgaris. Faktor lingkungan lainnya yang berpengaruh antara lain infeksi virus, stres, ionizing radiation, alergen, dan pestisida.[1,5]
Paparan Obat
Reaksi biokimia atau imunologi yang diinduksi obat menyebabkan terjadinya akantolisis pada pemfigus vulgaris. Selain itu, terdapat efek pada enzim yang memediasi agregasi keratinosit, gangguan langsung melalui pengikatan molekul yang terlibat dalam adhesi sel, dan stimulasi pembentukan neoantigen.[1,5]
Obat-obatan golongan tiol, seperti penicillamine dan captopril, merupakan agen pemicu yang paling umum. Obat-obatan lainnya yang berpengaruh misalnya penicillin, sefalosporin, enalapril, rifampicin, dan obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS).[5]
Penyakit Autoimun Lain
Pemfigus dapat terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun lain, terutama myasthenia gravis dan thymoma.[2]
Direvisi oleh: dr. Hudiyati Agustini