Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Pemfigus Vulgaris
Patofisiologi pemfigus vulgaris dikaitkan dengan reaksi autoimun. Pada pemfigus vulgaris, terjadi ikatan antara imunoglobulin G (IgG) autoantibodi dengan protein desmosom sel keratinosit di bawah permukaan stratum spinosum, yakni desmogleins (Dsg) 1 dan 3.[1,2,8]
Pengikatan antibodi ke Dsg diduga memiliki efek langsung pada desmosom adherens atau dapat memicu proses seluler yang mengakibatkan proses akantolisis. Akantolisis yang diinduksi oleh pengikatan autoantibodi ke antigen permukaan sel epitel menyebabkan manifestasi klinis berupa lepuhan pada kulit dan mukosa.[2,5]
Pemfigus vulgaris dapat menyebabkan kematian jika tidak diterapi, yang disebabkan oleh komplikasi berat seperti sepsis, ketidakseimbangan elektrolit dan cairan, gangguan termoregulasi, gagal jantung, dan gagal ginjal.[1-3]
Subtipe Pemfigus Vulgaris
Teori kompensasi Dsg menjelaskan korelasi antara fitur klinis dan profil autoantibodi pemfigus vulgaris. Korelasi antara temuan klinis dan hasil ELISA mencerminkan perbedaan bawaan dalam ekspresi Dsg. Sebagai contoh, pada kulit didapatkan Dsg 1 diekspresikan paling kuat di bagian atas epidermis, sedangkan Dsg 3 lebih kuat diekspresikan di lapisan basal dan parabasal.[5,6]
Pada membran mukosa, Dsg 3 berlimpah di seluruh epitel, dan sebaliknya ekspresi Dsg 1 jauh lebih rendah di seluruh epitel mukosa. Teori ini dianggap dapat menjelaskan tiga subtipe pemfigus vulgaris, yaitu:
- Tipe dominan mukosa (keterlibatan kulit terbatas): lepuh di lapisan dalam mukosa mulut karena autoantibodi terhadap Dsg 3
- Tipe dominan mukokutan (keterlibatan mukosa dan kulit): lepuh di lapisan dalam mukosa mulut dan epidermis, masing-masing karena autoantibodi terhadap Dsg 1 dan 3. Disfungsi dari Dsg 1 dan 3 mencegah kemampuan glikoprotein untuk mengkompensasi satu sama lain, sehingga mengakibatkan hilangnya adhesi sel-sel pada kulit dan membran mukosa
- Tipe dominan kulit (keterlibatan terbatas pada kulit): lepuh di lapisan dalam epidermis karena autoantibodi terhadap Dsg 1 dan autoantibodi terhadap Dsg 3 yang lemah[5,6,9]
Direvisi oleh: dr. Hudiyati Agustini
