Sementara itu, proses pembekuan pada jalur intrinsik teraktivasi setelah faktor XII, prekallikrein, dan high-molecular-weight kininogen di dalam darah mengalami kontak dengan permukaan artifisial. Faktor XII akan teraktivasi menjadi XIIa. Faktor XIIa selanjutnya akan mengaktivasi faktor XI menjadi faktor XIa, yang selanjutnya mengubah faktor IX menjadi faktor IXa.[1]

Kedua jalur ini pada akhirnya akan menghasilkan faktor Xa. Faktor Xa berfungsi mengubah protrombin (faktor II) menjadi trombin (faktor IIa). Trombin berfungsi membantu pelepasan faktor VIII dari faktor Von Willebrand dan kemudian mengaktivasinya menjadi faktor VIIa. Kemudian, terjadi aktivasi trombosit dengan fosfolipid yang mengikat faktor IXa, dan juga mengaktivasi faktor XIII menjadi faktor XIIIa yang membantu stabilisasi bekuan darah.[1,2]

Gangguan Kaskade Pembekuan Darah pada Hemofilia

Pada hemofilia, terjadi mutasi genetik yang diturunkan atau didapat, yang mengakibatkan disfungsi atau defisiensi pada faktor pembekuan. Hal ini akan menyebabkan terganggunya pembentukan bekuan, dan sebagai konsekuensinya akan muncul manifestasi perdarahan secara klinis.

Pada umumnya, perdarahan bersifat rekuren, seperti hematoma kulit, perdarahan sendi atau otot. Perdarahan juga bisa bersifat spontan, memiliki durasi lebih panjang, jumlah yang lebih banyak dari orang normal, atau tidak proporsional dengan cedera yang dialami.[3,4]

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja