Facebook 
Masuk dengan Email
Penatalaksanaan Hemofilia
Penatalaksanaan hemofilia bertujuan untuk menghentikan perdarahan akut dan sebagai profilaksis.
Tata laksana Perdarahan Akut Pada Hemofilia
Tata laksana perdarahan akut terutama bertujuan untuk mengembalikan hemostasis normal sehingga tidak terjadi koagulopati. Pada perdarahan akut, derajat perdarahan dan lokasi harus segera dinilai. Selanjutnya, pasien diberikan terapi pengganti faktor pembekuan dengan high-dose clotting factor concentrate (CFC) berupa faktor VIII atau IX.[1,3,9]
Dosis konsentrat faktor VIII adalah 50 IU/kgBB. Dosis faktor IX adalah 100-120 IU/kgBB.
Beberapa pasien bisa membutuhkan tindakan operatif segera, misalnya jika terjadi perdarahan intrakranial, gangguan jalan napas akibat perdarahan tenggorokan atau hematoma leher, perdarahan masif abdomen atau toraks, serta perdarahan otot masif.[1]
Tata Laksana Profilaksis Pada Hemofilia
Terapi profilaksis pada hemofilia terbukti efektif mencegah kejadian hemartrosis, perdarahan intrakranial, dan intramuskular, sehingga dapat meningkatkan kualitas hidup pasien. Terapi profilaksis dilakukan dengan pemberian konsentrat faktor pembekuan.[1,3]
Terdapat 2 protokol pemberian yang dapat dilakukan, yaitu protokol Malmo dan Utrecht.
Protokol Malmo
Pada pasien hemofilia A, faktor VIII infus diberikan dengan dosis 25-40 IU/kgBB pada hari berselang, minimal 3 kali seminggu.
Pada pasien hemofilia B, faktor IX diberikan dalam dosis 20-40 IU/kgBB 2 kali seminggu.[1]
Protokol Utrecht
Pada pasien hemofilia A, faktor VIII diberikan sebanyak 15-30 IU/kgBB, 3 kali seminggu. Sementara itu, untuk pasien hemofilia B, dosis sama 15-30 IU/kgBB dan diberikan 2 kali seminggu.[1]
Desmopressin
Desmopressin merupakan analog vasopressin sintetis. Mekanisme kerjanya dengan meningkatkan konsentrasi plasma faktor VIII hingga 3-5 kali lipat dengan menginduksi pelepasan faktor von Willebrand (VWF) yang bersifat transien. Desmopressin 0,3 µg/kgBB secara intravena dapat diberikan pada pasien dengan hemofilia A derajat ringan-sedang pada setting rawat inap.[1]
Desmopressin dikontraindikasikan pada pasien dengan preeklampsia dan eklampsia. Selain itu, desmopressin juga dikontraindikasikan pada anak berusia di bawah 2 tahun, karena meningkatkan risiko kejang akibat edema otak; serta pasien gagal jantung karena efek antidiuretiknya.[1,11]
Terapi Nyeri pada Hemofilia
Manajemen nyeri pada pasien hemofilia diberikan berdasarkan etiologi. Pada nyeri yang disebabkan oleh perdarahan otot atau sendi, dapat dilakukan terapi rest, immobilization compression, and elevation (RICE).[1]
Analgesik pilihan untuk pasien hemofilia adalah paracetamol. Bila nyeri tidak membaik, dapat diberikan obat penghambat COX-2, seperti celecoxib dan meloxicam. Paracetamol juga dapat dikombinasikan dengan opioid dosis kecil, seperti codeine dan tramadol.[1,11]
Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja
