Defisiensi enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase  (defisiensi G6PD) merupakan kelainan genetik yang dapat menyebabkan terjadinya anemia hemolitik dan ikterus neonatorum. G6PD merupakan enzim yang berperan melawan stres oksidatif, sehingga kekurangan enzim tersebut membuat eritrosit lebih rentan terhadap stres oksidatif. Pasien defisiensi G6PD umumnya asimtomatik. Gejala paling umum dijumpai adalah ikterus neonatorum. Defisiensi G6PD juga dapat menyebabkan hemolisis akut maupun kronis ketika terpapar pada obat atau kondisi yang menyebabkan stres oksidatif, misalnya konsumsi dapson atau primakuin.[1-3]

Penatalaksanaan defisiensi G6PD berupa terapi suportif berdasarkan gejala yang timbul, serta menghindari faktor pemicu munculnya gejala seperti primakuin atau kamper.

Hemolisis akut akibat stres oksidatif pada penderita G6PD biasanya bersifat self-limited, namun pada sebagian kecil kasus dapat terjadi cukup berat sehingga memerlukan transfusi darah. Pada hiperbilirubinemia neonatal akibat defisiensi G6PD, penatalaksanaan dapat meliputi fototerapi atau transfusi tukar untuk mencegah kernikterus.[2,4]