Penatalaksanaan Defisiensi Glukosa-6-Fosfat-Dehidrogenase (G6PD)
Penatalaksanaan utama defisiensi enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase atau yang dikenal sebagai defisiensi G6PD adalah dengan mengidentifikasi dan menghindari faktor pemicu terjadinya episode hemolisis. Penanganan penyakit ini dilakukan berdasarkan gejala yang muncul.
Episode Hemolisis
Penanganan awal episode hemolisis adalah dengan mengidentifikasi dan menghentikan paparan pemicu terjadinya hemolisis.
Jika penyebab episode hemolisis adalah infeksi atau ketoasidosis, tangani kondisi tersebut. Jika episode hemolisis disebabkan oleh makanan atau obat, identifikasi faktor pemicu tersebut dan edukasi pasien untuk menghindarinya supaya tidak terjadi episode hemolisis berulang. Hemolisis umumnya akan membaik sendiri dalam 8-14 hari.
Berikan oksigen pada pasien untuk mempertahankan saturasi oksigen pasien. Pada kasus anemia berat, transfusi darah dapat diperlukan, meskipun jarang terjadi. Splenektomi umumnya tidak disarankan pada anemia hemolitik akibat defisiensi G6PD.
Dokter juga harus memeriksa ada tidaknya gagal ginjal akut pada pasien. Hemodialisis umumnya tidak diperlukan pada kondisi ini.[4]
Ikterus Neonatorum/Hiperbilirubinemia Neonatal
Bayi dengan ikterus neonatorum berkepanjangan (lebih dari 14 hari) akibat defisiensi G6PD umumnya memerlukan fototerapi. Kasus ikterus neonatorum berat atau anemia hemolitik akibat favism dapat memerlukan transfusi tukar. Fenobarbital oral untuk profilaksis tidak mengurangi kemungkinan diperlukannya fototerapi atau transfusi tukar pada neonatus dengan defisiensi G6PD, sehingga tidak dianjurkan.[2,4,14]
Anemia Hemolitik Kronis
Pasien dengan hemolisis kronis atau anemia nonsferositik umumnya memerlukan suplemen asam folat setiap harinya. Derajat hemolisis bervariasi, dari hemolisis ringan hingga anemia yang bergantung pada transfusi darah. Selain itu, diperlukan konsultasi dengan ahli hematologi dan genetika. Pasien dengan hemolisis kronis atau anemia nonsferositik perlu diberikan suplementasi asam folat harian.[2,4]
Identifikasi Penyebab Kejadian Hemolitik pada Pasien
Selain menangani gejala yang terjadi, dokter juga harus mengidentifikasi agen penyebab kejadian hemolitik pada pasien supaya dapat diberhentikan. Contoh obat yang dapat menyebabkan kejadian hemolitik pada pasien adalah antibiotik seperti ciprofloxacin dan kotrimoksazol, metilen biru, dan mesalazine.[4]
Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja