Diagnosis Hemangioma Infantil
Diagnosis hemangioma infantil ditegakkan berdasarkan anamnesis dan temuan klinis berupa lesi pada kulit berwarna merah cerah, atau yang disebut sebagai hemangioma stroberi. Pada aloanamnesis dari orang tua, keluhan benjolan didapatkan pada bayi sejak awal kelahiran dan semakin membesar atau meluas.
Anamnesis
Anamnesis dapat dilakukan terhadap orang tua pasien. Orang tua biasanya membawa anak mereka dengan keluhan utama tampak benjolan pada kulit pasien yang berwarna kemerahan. Benjolan biasanya muncul pada minggu awal kelahiran dan meluas.[1,4]
juga ada berapa jumlah lesi yang dimaksud, serta perubahan luasnya dan dalam kurun waktu berapa lama. Selain itu gali juga riwayat lain untuk menyingkirkan diagnosis banding. Apakah terdapat sensasi gatal atau nyeri dan apakah sensasi tersebut mengganggu aktivitas. Tanyakan juga apakah terdapat cairan atau discharge yang keluar. Selain itu tanyakan juga apakah lesi bertambah atau berkurang pada kondisi tertentu.[1,4,10]
Tanyakan riwayat penyakit sebelumnya terutama riwayat terkait lesi atau penyakit pada kulit. Tanyakan juga riwayat penyakit keluarga pasien apakah ada anggota keluarga yang memiliki lesi serupa. Pertimbangkan untuk mengetahui riwayat sosio-ekonomi lebih dalam untuk pertimbangan apakah ada faktor risiko tertentu. Pada pasien anak selalu tanyakan riwayat nutrisi, imunisasi, kehamilan, persalinan, dan tumbuh kembang.[1,4,10]
Hemangioma infantil memiliki karakteristik lesi yang berevolusi dengan tahapan awalnya akan tumbuh sangat cepat (fase proliferasi) lalu diikuti involusi yang lambat. Tanda awal dari hemangioma infantil superfisial adalah adanya kesan pemucatan pada permukaan kulit yang terlibat. Setelah itu, akan muncul telangiektasis tipis, kemudian menjadi makula berwarna merah atau merah tua.[1,4,10]
Meskipun jarang dilaporkan, tanda awal hemangioma infantil insipien adalah adanya ulserasi yang dangkal. Pada anamnesis, adanya pertumbuhan yang berawal pada 4 minggu awal kehidupan merupakan tanda khas hemangioma infantil. Setelah fase proliferasi berhenti, lesi akan meninggi dan dapat berbentuk seperti kubah, lobulus, seperti plak, seperti tumor, atau kombinasi dari morfologi tersebut.[4,10]
Fase proliferasi terjadi pada tahun pertama kehidupan dengan pertumbuhan paling banyak terjadi pada 4–6 bulan pertama kehidupan. Proliferasi akan melambat antara pertengahan hingga akhir tahun pertama kehidupan. Pada fase ini, hemangioma akan menetap atau mulai untuk involusi. Involusi dapat terjadi hingga lesi hilang sepenuhnya, dan dapat pula meninggalkan residu.[4,10]
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik kasus hemangioma infantil, lesi kulit dapat ditemukan di semua bagian tubuh. Sebanyak 60% lesi ditemukan pada kepala dan leher, 25% pada batang tubuh, dan 15% pada ekstremitas. Hemangioma infantil tumbuh pada kulit yang mencakup epidermis, dermis, dan lemak subkutan.[1,4]
Meskipun jarang, hemangioma infantil juga dapat tumbuh di organ dalam seperti hati, traktus gastrointestinal, traktus respiratorius, otak, dan organ lain. Hemangioma pada organ dalam atau hemangioma visceral seringkali berhubungan dengan lesi kulit pada segmen yang luas atau multifokal.[1,4]
Berdasarkan kedalaman lesi pada permukaan kulit, hemangioma infantil diklasifikasikan sebagai superfisial, dalam, atau campuran antara superfisial dan dalam, atau bisa juga diklasifikasikan sebagai hemangioma infantil retikular dengan pertumbuhan minimal.
Hemangioma infantil superfisial berlokasi pada epidermis dan dermis dan jarang atau tidak melibatkan lemak subkutan. Hemangioma infantil superfisial berwarna merah cerah dan sering juga disebut sebagai hemangioma stroberi.
Hemangioma infantil dalam terdapat pada lapisan kulit yang lebih dalam, dapat tampak seperti warna kulit pada umumnya, atau memiliki warna kebiruan. Hemangioma infantil dalam sebelumnya sering disebut juga sebagai hemangioma cavernous. Hemangioma infantil campuran terdiri atas hemangioma superfisial dan dalam.[4]
Terdapat subset hemangioma infantil dengan pertumbuhan minimal atau terhenti. Subset tersebut sering muncul sebagai telangiektasis retikular dan dapat disalahartikan sebagai port-wine stain atau tanda lahir vaskuler lain. Hemangioma infantil dengan minimal atau pertumbuhan terhambat ini dapat mengalami komplikasi berupa ulserasi hingga anomali struktural jika menunjukkan pola segmental.[4]
Berdasarkan tampilan anatomi, hemangioma infantil juga dibagi berdasarkan tampilan lesi lokal atau fokal, segmental, tidak menentu, atau multifokal. Hemangioma infantil lokal atau fokal merupakan tampilan lesi yang paling umum. Lesi fokal berbatas tegas muncul dari satu titik.[4]
Hemangioma infantil segmental merupakan lesi luas seperti plak yang memiliki diameter >5 cm. Hemangioma infantil tak tentu tidak terlokalisasi dengan jelas atau segmental dan sering disebut pula sebagai partial segmental. Sedangkan hemangioma infantil multifokal merupakan beberapa hemangioma infantil yang terpisah dan terletak di beberapa lokasi yang berjauhan.[4]
Hemangioma Infantil yang Berisiko Tinggi
Beberapa hal yang perlu dinilai pada pemeriksaan fisik hemangioma infantil adalah mengidentifikasi kelompok risiko tinggi sebelum usia 3 bulan. Kelompok yang berpotensi mengalami hemangioma infantil risiko tinggi sebaiknya dirujuk kepada dokter spesialis untuk penanganan lebih lanjut.[4]
Komplikasi yang Mengancam Nyawa
Hemangioma infantil subglotis dapat menyebabkan obstruksi saluran nafas. Hemangioma infantil dengan gagal jantung disertai atau tanpa disertai disfungsi tiroid seringkali ditandai dengan adanya hemangioma infantil pada kulit yang jumlahnya lebih dari lima. Kasus ini sebaiknya segera dirujuk untuk pemeriksaan penunjang dan pemeriksaan lebih lanjut. Selain itu, hemangioma infantil dengan perdarahan yang sulit berhenti juga sebaiknya segera dirujuk.[4]
Gangguan Fungsi
Hemangioma infantil periokular dengan ukuran >1 cm dan hemangioma infantil yang terdapat pada kavitas oral serta bibir sebaiknya segera dirujuk.[4]
Ulserasi
Beberapa lokasi yang rawan mengalami ulserasi adalah hemangioma infantil segmental dan superficial, hemangioma pada bibir, columella, heliks telinga, leher, area anogenital, dan axilla.[4]
Berhubungan dengan Anomali Struktural
Hemangioma infantil perlu diwaspadai jika terdapat tanda-tanda sindrom PHACE dan LUMBAR. Sindrom PHACE atau sindrom posterior fossa malformations, hemangioma, arterial anomalies, cardiac defects or aortic coarctation and eye anomalies adalah hemangioma infantil segmental pada area wajah atau kepala.[1,4]
Sindrom LUMBAR atau lower body infantile hemangioma and other cutaneous defects, urogenital anomalies, ulceration, myelopathy, bony deformity, anorectal malformations, arterial anomalies, and renal anomalies, yaitu hemangioma infantil segmental pada lumbosacral dan/atau area perineal.
Sindrom PHACE dan LUMBAR seringkali berhubungan dengan hemangioma infantil pada organ dalam. Pada kasus seperti ini, sebaiknya pasien segera dirujuk.[1,4,6]
Kerusakan Struktur
Hemangioma infantil pada wajah atau kepala rentan menyebabkan kerusakan struktur, baik secara estetika maupun organ sekitar. Hemangioma infantil pada area wajah seperti hidung, bibir, dan lokasi lain dengan ukuran >2 cm sebaiknya segera dirujuk.
Selain itu, hemangioma infantil di kepala, leher, batang tubuh atau ekstremitas dengan ukuran >2 cm, serta pada payudara wanita, juga sebaiknya segera dirujuk untuk penanganan lebih lanjut.[4,6]
Diagnosis Banding
Diagnosis banding hemangioma infantil meliputi tumor vaskular lainnya, malformasi vaskular, tumor nonvaskular, dan kelainan tumbuh kembang.[1,4,6,10,11]
Tumor Vaskular Lainnya
Tumor vaskular yang dapat menjadi diagnosis banding hemangioma infantil, di antaranya:
- Hemangioma kongenital
- Angioma berumbai
- Hemangioendothelioma kaposiform
- Granuloma piogenik
- Malformasi vaskular[1,10,11]
Kondisi Lain
Kondisi lain yang dapat menjadi diagnosa banding yang menyerupai tampilan klinis hemangioma infantil, yaitu dacryocele, reticulohistiocytoma, pilomatricoma, kista dermoid, myofibroma, teratoma, neuroblastoma metastasis, limfoblastik limfoma, fibrosarkoma, dan rhabdomyosarcoma. Jika berada di garis tengah kepala, sinus pericranii, glioma, dan cephalocele dapat dipertimbangkan menjadi diagnosis banding.[1,10,11]
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan bila terdapat kecurigaan terhadap hemangioma infantil yaitu pemeriksaan ultrasonografi, computed tomography scan (CT scan), magnetic resonance imaging (MRI), dan biopsi.
Ultrasonografi
Pemeriksaan dengan ultrasonografi (USG) dapat membantu menyingkirkan diagnosis banding dan membedakan hemangioma infantil dari anomali vaskuler, tumor benigna serta tumor maligna.[1,12]
Ultrasonografi dengan frekuensi tinggi dapat memperlihatkan tumor dominan hipoechoic, hipervaskular dengan aliran tinggi. Pada fase involusi, echogenitas akan meningkat dan ukuran akan berkurang, serta pengurangan pada ukuran serta densitas pembuluh darah.[1]
Computed Tomography Scan
Computed tomography scan (CT scan) pada hemangioma infantil akan menunjukkan tumor dengan arsitektur lobular dan peningkatan homogen yang intens. Penggunaan CT scan terbatas karena risiko paparan radiasi pada bayi.[1]
Magnetic Resonance Imaging
Pada gambaran magnetic resonance imaging (MRI), hemangioma infantil tampak isointens atau hampir sama dengan otot. Namun, penggunaan MRI terbatas pada bayi yang dicurigai memiliki kelainan anatomi, karena adanya risiko anestesi umum. Penggunaan MRI harus dipertimbangkan dengan hati-hati, hanya jika manfaatnya lebih besar daripada risiko anestesi, terutama pada kelompok usia bayi.[1]
Biopsi Jaringan
Pada kasus hemangioma infantil, biopsi jarang diindikasikan. Namun, secara histopatologis, hemangioma infantil fase proliferasi tampak sebagai proliferasi lobular kapiler yang dilapisi oleh endotelium besar yang aktif pada fase mitosis dan dikelilingi oleh perisit.[1]
Pada biopsi fase involusi, jumlah pembuluh darah menurun, dengan endotelium mendatar dan kurang aktif pada fase mitosis, serta terdapat serpihan apoptosis pada stroma fibrosa dan lemak yang lebih mencolok.[1]