Kolangiokarsinoma merupakan keganasan yang berasal dari epitel bilier. Penyakit ini merupakan keganasan traktus bilier tersering dan keganasan hepatik primer kedua yang tersering dan paling agresif di Asia. Dalam beberapa dekade terakhir, insidensi kolangiokarsinoma di Eropa dan Amerika Utara meningkat secara signifikan.[1-3]

Kolangiokarsinoma dibedakan berdasarkan lokasi invasinya menjadi intrahepatik (perifer) dan ekstrahepatik.[3,4] Penyebab terjadinya kolangiokarsinoma masih belum diketahui, namun diduga berkaitan dengan inflamasi bilier kronis yang menyebabkan produksi sitokin dan reactive oxygen species (ROS), misalnya pada kolesistitis kronis.[4]

Manifestasi klinis dari kolangiokarsinoma seringkali tidak spesifik, sehingga dalam penegakan diagnosis memerlukan kombinasi berbagai modalitas. Pada kolangiokarsinoma intrahepatik, diagnosis biasanya ditemukan secara insidental dikarenakan gejala baru akan muncul pada stadium lanjut. Pada kolangiokarsinona ekstrahepatik, gejala biasanya diawali dengan ikterus tanpa disertai nyeri dan kolangitis akut. Selain itu, pasien juga biasanya menunjukkan gejala sistemik seperti anoreksia, penurunan berat badan dan kelelahan.[2]