Epidemiologi Antiphospholipid Syndrome
Data epidemiologi antiphospholipid syndrome (APS) atau hughes syndrome menunjukkan insidensi APS adalah 1–2 kasus per 100.000 person-years. Kejadian APS berhubungan dengan jumlah karier aPL, dan karier aPL diduga ditemukan pada 1–5% dari total populasi penduduk dunia. Di Amerika serikat, prevalensi APS mencapai 50 per 100.000 populasi, sedangkan prevalensi APS di Indonesia belum diketahui. Mortalitas APS berhubungan dengan komplikasi trombosis pada organ yang terkena.
Global
Secara global, prevalensi individu sehat dengan aPL (karier) adalah 1–5%. Insidensi APS adalah 1–2 kasus per 100.000 person-years. Pada pasien yang menderita lupus eritematosus sistemik (SLE), jumlah karier aPL jauh lebih tinggi yaitu sekitar 30-40%, tetapi hanya sekitar 10 % yang menderita APS. Prevalensi kejadian APS di Amerika serikat adalah 50 per 100.000 populasi dengan angka insidensi tahunan adalah 2.1 per 100.000.[1,7,9]
Berdasarkan studi, titer aPL ditemukan positif pada 13% pasien stroke, 11% pasien infark miokard, 9,5% pasien trombosis vena dalam, dan 6% pasien dengan morbiditas dalam kehamilan. Kelompok usia 11–70 tahun lebih banyak ditemukan APS. Kasus APS, terutama APS sekunder, paling sering ditemukan pada perempuan karena penyakit autoimun, seperti SLE, lebih sering ditemukan pada perempuan.[1,10]
Indonesia
Saat ini di Indonesia belum ada data studi mengenai prevalensi APS. Akan tetapi, data prevalensi APS di Indonesia dapat diprediksi dari prevalensi penderita lupus di Indonesia, yaitu 0,5%. Diduga penderita lupus di Indonesia mencapai 1.250.000 orang, berdasarkan studi yang ada, sekitar 30–40% dari penderita lupus memiliki antibodi antifosfolipid (aPL) dan sekitar 10% yang menderita APS.[7,11]
Mortalitas
Mortalitas APS berdasarkan studi observasional pada 1.000 pasien, sekitar 9% meninggal pada usia rerata 59 tahun (19–94 tahun). Etiologi kematian pada pasien APS yang paling banyak ditemukan adalah trombosis berat pada 36,5% pasien dan infeksi (26,9%). Sebanyak 9 pasien (0,9%) mengalami catastrophic APS (CAPS), yaitu disseminated intravascular thrombosis yang berakhir pada kegagalan organ multipel. Dari 9 pasien CAPS, 5 pasien meninggal. Survival rate dalam 10 tahun mencapai 90,7%.[16]
Bentuk APS yang lebih berat atau CAPS terjadi pada <1% populasi. CAPS didefinisikan sebagai thrombosis yang terjadi pada 3 atau lebih organ dalam waktu 1 minggu yang terkonfirmasi dengan gambaran histologi trombosis pada pembuluh darah kecil. Angka mortalitas CAPS adalah 33%–50%. Kematian terutama karena trombosis serebral dan kardiak atau gagal ginjal.[1,2,6,10]
Morbiditas utama pasien APS adalah abortus pada kehamilan. Sebagian besar kematian janin ditemukan diatas usia gestasi 10 minggu dan berhubungan dengan insufisiensi plasenta dan preeklampsia. Trombosis vena dalam pada ekstremitas bawah dan thrombosis sirkulasi serebral yang dapat menyebabkan stroke merupakan manifestasi utama trombosis arteri dan vena pada pasien APS.[1,2,6]
Direvisi oleh: dr. Felicia Sutarli