Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Antiphospholipid Syndrome
Patofisiologi antiphospholipid syndrome (APS) atau hughes syndrome berhubungan dengan ikatan antara aPL dan target antigen pada permukaan sel endotel pembuluh darah. Target antigen utama dari antibodi antifosfolipid (aPL) yang diketahui adalah b2GPI, dan bersama prothrombin.[4]
Semula diduga hanya antibodi protrombin dan kardiolipin saja yang memiliki peran penting dalam proses manifestasi klinis APS. Namun saat ini studi menunjukkan bahwa antibodi anti-β2GPI juga memiliki peran penting dalam proses trombosis. Antibodi anti-β2GPI mengenali reseptor antigen β2GPI pada permukaan sel endotel, monosit, dan trombosit yang terimobilisasi. Selanjutnya terjadi aktivasi proses seluler dan memicu proses aktivitas prakoagulasi.[6]
Mekanisme Patofisiologi APS
Mekanisme patofisiologi lain terkait trombosis pada pasien APS adalah aPL yang menginduksi hiperkoagulasi dan menghambat aktivitas antikoagulan dari protein C dan S, merusak perisai annexin A5 pada permukaan sel, menghambat kemampuan β2GPI untuk menginhibisi agregasi trombosit tergantung-VWF, dan aktivasi komplemennya.[6,7]
Pada kehamilan dengan APS ditemukan sebanyak 50–85% antikardiolipin IgG dan 27–94% antikoagulan lupus. Berdasarkan studi, fraksi IgG dari LA dapat menyebabkan trombosis plasenta. Pasien APS dengan aPL tipe LA, terutama fraksi IgG dari LA dapat secara langsung menginduksi fenotipe prokoagulan yang menyebabkan peningkatan sintesis tromboksan di plasenta pada kehamilan yang sebelumnya normal. aPL juga dapat secara langsung mengganggu trofoblas.[2,4]
aPL tipe antibodi anti-β2GPI juga berperan pada patofisiologi APS dalam kehamilan. Antibodi anti-β2GPI akan berikatan ke reseptor antigen β2GPI pada trofoblas plasenta sehingga menghambat pertumbuhan dan diferensiasi trofoblas, kemudian berakhir dengan apoptosis trofoblas.[4,6]
Berdasarkan hasil studi hewan coba, terdapat peran faktor inflamasi dengan aktivasi faktor jaringan dan complement-mediated neutrophil oleh aPL, sehingga terjadi cedera trofoblas dan berakhir dengan abortus. Antibodi antifosfolipid (aPL) juga menghambat fungsi annexin A5 dari trofoblas yang bermanfaat sebagai antikoagulan penting selama kehamilan.[4–6]
Direvisi oleh: dr. Felicia Sutarli
