Epidemiologi Hirschsprung Disease
Data epidemiologi menunjukkan Hirschsprung disease atau megakolon kongenital terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup. Jenis kelamin laki-laki lebih berisiko terkena Hirschsprung disease 4 kali lipat, dibanding perempuan.
Global
Hirschsprung disease dilaporkan terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup. Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki, dengan rasio laki-laki : perempuan sebesar 4:1. Namun, pada Hirschsprung disease segmen panjang perbedaan prevalensi antara laki-laki dan perempuan menurun, menjadi 2:1. Hirschsprung disease sering terjadi bersamaan dengan kelainan genetik lain, yaitu mencapai 12%. Sebanyak 8% pasien Hirschsprung disease mengalami trisomi 21.
Pada populasi Asia, prevalensi Hirschsprung disease diperkirakan sebesar 2,8 dari 10.000 kelahiran hidup. Sekitar 65% diagnosis Hirschsprung disease dibuat sebelum bayi berusia 1 bulan, dan 95% kasus didiagnosis sebelum usia 1 tahun.[3,4,10]
Indonesia
Belum ada data epidemiologi mengenai angka kejadian Hirschsprung disease secara nasional di Indonesia.
Mortalitas
Angka mortalitas Hirschsprung disease diperkirakan mencapai 2–5%, jika ditangani dengan adekuat pada fasilitas kesehatan dengan sarana memadai. Mortalitas pada kasus Hirschsprung disease yang tidak menerima tata laksana dilaporkan dapat mencapai 80%.
Mortalitas terbanyak dikaitkan dengan Hirschsprung disease associated enterocolitis (HAEC), yaitu sebesar 25–30%. Meskipun telah menjalani pembedahan, HAEC dapat menyebabkan mortalitas pada sekitar 5% Hirschsprung disease.
Jika tidak diobati dengan adekuat, Hirschsprung disease juga berpotensi menyebabkan gangguan kualitas hidup pasien, baik secara sosial dan emosional, serta dapat menyebabkan keterbatasan aktivitas fisik. Usia yang lebih tua, inkontinensia fekal, dan konstipasi dihubungkan dengan peningkatan morbiditas pada anak-anak, serta ansietas dan depresi pada orang tua.[7,10]
Direvisi oleh: dr. Livia Saputra