Facebook 
Masuk dengan Email
Prognosis Hirschsprung Disease
Prognosis Hirschsprung disease atau megakolon kongenital pada bayi dan anak secara umum cukup baik. Fungsi defekasi dapat kembali normal pada sebagian besar pasien. Hanya sekitar 1% pasien yang tetap menderita inkontinensia fekal, dan membutuhkan kolostomi permanen. Namun, prognosis dapat menjadi kurang baik apabila pasien memiliki komorbiditas, misalnya Sindrom Down. Komplikasi tersering akibat Hirschsprung disease adalah enterokolitis.
Komplikasi
Komplikasi tersering yang membahayakan akibat Hirschsprung disease adalah enterokolitis, atau Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC). Komplikasi berat lainnya dapat berupa perforasi usus. Selain itu, dapat juga terjadi komplikasi postoperatif, seperti kebocoran anastomosis, eksoriasi perianal, atau konstipasi.[2,19]
Enterokolitis
Mekanisme terjadinya enterokolitis akibat Hirschsprung disease, antara lain disbiosis flora normal usus, gangguan sawar mukosa usus, gangguan fungsi imun, dan translokasi bakteri. Gejala klinis enterokolitis adalah diare eksplosif, yang biasanya disertai darah, distensi abdomen, letargi, dan demam. Enterokolitis dapat berkembang menjadi sepsis, yang berakibat fatal.[4,7]
Perforasi Usus
Perforasi usus dapat terjadi pada 5% anak yang menderita Hirschsprung disease. Perforasi usus paling sering ditemukan pada neonatus, dan lebih jarang pada anak yang berusia di atas 2 bulan. Gejala perforasi, antara lain muntah, konstipasi, letargi, menolak makan atau menyusui (poor feeding), distensi abdomen, dan diare.[4,7]
Komplikasi Postoperatif
Komplikasi postoperatif, antara lain kebocoran anastomosis, striktur anastomosis, obstruksi intestinal, ekskoriasi perianal, abses pelvis, dan infeksi luka. Kebocoran anastomosis biasanya terjadi karena adanya iskemia pada ujung distal segmen kolon post operasi, tegangan pada bagian anastomosis, jahitan yang kurang sempurna, serta manipulasi pada rektum. Hal ini dapat menyebabkan abses pelvis yang memerlukan tindakan operasi untuk drainase abses.
Komplikasi jangka panjang juga dapat ditemukan, terutama pada pasien Hirschsprung disease segmen panjang, misalnya konstipasi kronis dan inkontinensia fekal. Konstipasi kronis lebih umum terjadi pada pasien postoperatif dengan teknik Duhamel akibat tonus anal yang tinggi dan adanya bagian aganglionik yang tersisa. Inkontinensia dapat terjadi karena teknik operasi yang tidak dilakukan dengan baik.[2,4,19]
Prognosis
Prognosis Hirschsprung disease relatif baik, terutama jika mendapatkan diagnosis dini dan tata laksana yang tepat, misalnya dengan operasi definitif. Lebih dari 90% kasus memiliki luaran klinis yang baik. Sebagian besar anak akan memiliki fungsi pencernaan yang mendekati normal. Namun, sekitar 1% pasien tetap mengalami inkontinensia, sehingga membutuhkan kolostomi permanen.
Aganglionik kolon total memiliki luaran yang lebih buruk, dengan 33% pasien akan mengalami inkontinensia persisten, dan 14% membutuhkan ileostomi permanen. Prognosis yang kurang baik juga ditemukan pada pasien dengan kelainan kromosom, misalnya Sindrom Down.[3,18]
Direvisi oleh: dr. Livia Saputra
