Gejala awal Staphylococcal scalded skin syndrome yang sering dikeluhkan dapat berupa demam dengan malaise, iritabilitas, serta lesi awal ruam berwarna merah-oranye secara superfisial terbatas pada area kepala dan menyebar ke bagian tubuh lain. Keluhan lain dapat berupa nyeri tekan pada kulit, pruritus dan sulit makan.[1,2,8]

Dalam 24-48 jam, ruam akan mulai berkembang dimulai pada area wajah dan lipatan (inguinal, aksila, leher), menyebar ke bagian lain dari tubuh termasuk lengan, kaki dan badan. Pada neonatus, lesi sering ditemukan di area popok atau di sekitar tali pusat dengan karakteristik eritema dan fisura, lalu diikuti terbentuknya lepuhan dan bulla yang mengandung cairan steril berwarna keruh hingga kuning terang dengan pus di bawahnya.[1-5]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pada Staphylococcal scalded skin syndrome dimulai dengan pemeriksaan tanda-tanda vital sembari menilai adanya tanda-tanda dehidrasi dan syok.[1,2]

Karakteristik lesi Staphylococcal scalded skin syndrome dalam pemeriksaan fisik, antara lain:

• Ruam berwarna merah-oranye dengan efluoresensi makula eksantema terbatas pada area kepala yang dapat diikuti gejala lain seperti rhinorrhea purulen, konjungtivitis, atau otitis media[1,2,8]
• Dalam 24-48 jam, secara bertahap berubah menjadi lepuhan dan pada daerah lipat paha, ketiak, hidung, dan telinga secara khusus membentuk bula yang merupakan lapisan epidermis yang berkerut dan tampak seperti kertas tisu. Pada tahap ini, ditemukan tanda Nikolsky positif (sapuan lembut menghasilkan eksfoliasi kulit) diikuti nyeri tekan pada kulit[8]
• Setelah 24 jam, bula akan pecah meninggalkan krusta, lembab, dan permukaan tampak warna merah. Pada tahap ini dapat disertai gejala iritabilitas, demam dengan sad man facies, edema wajah, serta gambaran khas krusta radier pada area perioral tanpa melibatkan membran mukosa[2,8]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding Staphylococcal scalded skin syndrome mencakup toxic epidermal necrolysis dan sindroma Stevens Johnson, Staphylococcal scarlet fever, impetigo bulosa, toxic shock syndrome, dan penyakit Kawasaki.

Nekrolisis Epidermal

Nekrolisis epidermal mencakup sindroma Stevens-Johnson (SSJ) dan toxic epidermal necrolysis (TEN) memiliki kesamaan karakteristik klinis dengan Staphylococcal scalded skin syndrome. Namun, pada SSJ dan TEN akan didapat riwayat penggunaan obat. SSJ dan TEN juga melibatkan membran mukosa, ditandai dengan nekrosis dan pelepasan epidermis secara ekstensif, serta pada pemeriksaan histologi didapatkan subepidermal cleavage yang jelas.[1,3,5,8-10]

Staphylococcal Scarlet Fever (SSF)

Eksotoksin yang menghasilkan toxic shock syndrome disertai demam disebut Staphylococcal scarlet fever (SSF) yang memiliki manifestasi serupa Staphylococcal scalded skin syndrome. Kondisi ini terutama menyerang anak-anak dan dewasa muda. Pada SSF, akan didapatkan ruam eritematosa sederhana tanpa adanya bula, tanda Nikolsky negatif, dan tidak ada pengelupasan kulit.[4,11]

Impetigo Bulosa

Impetigo bulosa merupakan infeksi kulit dan jaringan lunak yang sebagian besar kasus disebabkan oleh Staphylococcus aureus. Impetigo bulosa dimulai dengan vesikel kecil yang menjadi bula kendur atau bula hipopion, tanda Nikolsky negatif, serta ketika bula pecah akan meninggalkan skuama anular dengan bagian tengah eritematosa.[2,8,12]

Toxic Shock Syndrome (TSS)

Toxic shock syndrome (TSS) merupakan respon inflamasi superantigen dari Staphylococcus aureus atau Group A Streptococcus. TSS ditandai dengan demam tinggi (>38,9 C), ruam  eritroderma makular yang difus dan memucat, hipotensi, deskuamasi, dan keterlibatan organ multisistem (setidaknya tiga sistem organ).[8,13,14]

Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki terjadi akibat vaskulitis akut menyeluruh. Secara epidemiologi, penyakit kawasaki terutama menyerang anak-anak berusia di bawah 5 tahun, serupa dengan Staphylococcal scalded skin syndrome.[1,8]

Penyakit Kawasaki ditandai dengan demam lebih dari 5 hari, konjungtivitis tanpa eksudat, ruam, edema atau eritema pada tangan atau kaki diikuti deskuamasi dan perubahan kuku, adenopati (umumnya unilateral, nodus servikal > 1,5 cm), serta eritema mukosa, fisura atau pengerasan kulit pada bibir atau strawberry tongue.[15,16]

Luka Bakar

Luka bakar akibat suhu, luka bakar kimia, dan sunburn dapat menyebabkan eritema dan lepuh yang menyerupai Staphylococcal scalded skin syndrome. Perbedaan mendasar adalah adanya faktor eksogen yang menyebabkan kelainan kulit pada luka bakar.[17]

Pemfigus

Pemphigus foliaceus dan pemfigus vulgaris adalah kondisi autoimun yang dapat bermanifestasi sebagai lepuh dan erosi yang luas. Cara membedakan dengan Staphylococcal scalded skin syndrome adalah dengan biopsi kulit dengan imunofluoresensi mikroskopik direk.[17]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada staphylococcal scalded skin syndrome diperlukan untuk konfirmasi diagnosis dan menyingkirkan diagnosis banding.

Prosedur Biopsi

Diagnosis staphylococcal scalded skin syndrome dikonfirmasi dengan pemeriksaan histopatologi melalui prosedur biopsi kulit pada area yang terlibat. Hasil akan menunjukkan adanya superficial intraepidermal cleavage pada lapisan granular dan tidak ditemukan infiltrat sel inflamasi.[2-5]

Pencitraan

Rontgen toraks perlu dipertimbangkan untuk dilakukan pada kasus Staphylococcal scalded skin syndrome untuk menyingkirkan proses infeksi di paru-paru (pneumonia) sebagai sumber infeksi.[1,2]

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium dasar seperti hitung darah lengkap diperlukan untuk menilai kemungkinan sepsis. Urinalisis juga diperlukan untuk menilai tanda infeksi pada saluran kemih sebagai sumber infeksi. Selain itu, pemeriksaan elektrolit dan fungsi ginjal juga dilakukan untuk menilai dehidrasi pada kasus Staphylococcal scalded skin syndrome derajat berat.[1,2]

Pemeriksaan laboratorium lainnya yang dapat dilakukan, antara lain kultur bula, kultur dengan sampel darah, urine, hidung, tenggorokan, kulit, atau untuk neonatus kultur umbilikus, serta pewarnaan Gram untuk mengonfirmasi infeksi Staphylococcus.[1,2,4]