Pendahuluan Cushing Disease
Cushing disease adalah hiperkortisolisme atau peningkatan hormon kortisol akibat produksi berlebihan hormon adrenokortikotropin (ACTH) oleh pituitari, biasanya karena adenoma pituitari. Cushing disease paling sering disebabkan oleh adanya tumor jinak di kelenjar pituitari, yang kemudian menyebabkan munculnya Cushing syndrome. Cushing disease sering juga disebut Cushing syndrome endogen.
Perbedaan utama Cushing disease dan Cushing syndrome adalah penyebabnya. Cushing disease diakibatkan secara spesifik oleh kelainan kelenjar pituitari, sedangkan Cushing syndrome bisa disebabkan berbagai faktor lain, termasuk penggunaan jangka panjang obat kortikosteroid atau tumor di kelenjar adrenal.[1]
Tanda dan gejala Cushing disease tidak berbeda dari Cushing syndrome umumnya. Beberapa gejala dan tanda seperti obesitas, moon face, buffalo hump, hipertensi, dan kelemahan otot tungkai proksimal dapat ditemukan pada pasien dengan Cushing disease. Selain itu, perluasan adenoma ke ruang suprasellar dapat menekan kiasma optikum sehingga menyebabkan penglihatan kabur dan defek lapang pandang, yang paling umum adalah hemianopia bitemporal.[1,2]
Evaluasi diagnosis diawali dengan pemeriksaan kadar kortisol dalam urin 24 jam, kadar kortisol dalam saliva tengah malam, dan tes supresi dexamethasone dosis rendah untuk menunjukkan hiperkortisolisme endogen. Setelah itu, dilakukan pengukuran terhadap ACTH plasma dan pencitraan dengan MRI.[1-4]
Apabila ditemukan adenoma yang berukuran <6-9 mm, tes dilanjutkan dengan pengukuran corticotropin-releasing hormone (CRH), tes desmopressin, CT seluruh tubuh, dan inferior petrosal sinus sampling (IPSS). IPSS merupakan pemeriksaan standar baku emas dalam menentukan Cushing disease.[1,4]
Tata laksana utama Cushing disease adalah pembedahan transsfenoidal (TSS) untuk pengangkatan tumor pituitari. Apabila terjadi kegagalan atau kontraindikasi bedah transsfenoidal, maka terapi farmakologis dengan steroidogenesis inhibitor, antagonis reseptor glukokortikoid, dan agen penurun ACTH dapat diberikan. Adrenalektomi bilateral dapat dipertimbangkan pada kondisi yang memerlukan penurunan kortisol dengan cepat atau kadar kortisol terlalu tinggi.[1,5]
Penulisan pertama oleh: dr. Audric Albertus