Prognosis Penyakit Von Willebrand
Prognosis pada pasien dengan penyakit von Willebrand atau yang dikenal von Willebrand Disease (VWD) berkaitan dengan tipe dan derajat keparahan perdarahan. Pada VWD tipe 1 prognosis pasien cenderung baik, kecuali tipe 1 dengan gejala berat. Menurunnya faktor VIII (FVIII) dan/atau tidak adanya multimer faktor von Willebrand (VWF) menyebabkan pasien VWD tipe 2 dan 3 memiliki prognosis yang lebih buruk.[3,7,9]
Komplikasi
Komplikasi utama VWD adalah perdarahan yang tidak terkontrol sehingga dapat mengancam nyawa. Perdarahan yang berkepanjangan seperti menorrhagia dapat menimbulkan anemia. Perdarahan sendi menyebabkan kerusakan degeneratif progresif dan nyeri yang mengurangi kualitas hidup pasien.[3,7,9]
Pembentukan autoantibodi dilaporkan pada pasien dengan VWD tipe 3 (10–15%) setelah terapi pemberian konsentrat VWF atau VWF/FVIII sehingga memerlukan tatalaksana yang lebih rumit.[3,7,9]
Pasien VWD yang hamil mempunyai risiko lebih tinggi untuk terjadi abortus spontan, risiko perdarahan hebat pada persalinan Sectio Caesarea (SC), dan perdarahan postpartum. Anestesi spinal atau epidural juga berisiko menyebabkan hematoma sehingga persalinan SC bukan menjadi pilihan utama.[37]
Pada pasien wanita yang melahirkan harus diwaspadai adanya perdarahan postpartum, terutama selama minggu pertama postpartum. Menurut studi, jumlah perdarahan postpartum yang dilaporkan pada pasien VWD berkisar antara 200 hingga 3.200 mL.[2,9,40]
Prognosis
Prognosis VWD baik pada mayoritas pasien. Prognosis buruk terjadi pada pasien dengan perdarahan hebat biasanya hanya terjadi akibat trauma atau prosedur invasif. Pasien dengan respons yang efektif terhadap terapi desmopressin (DDAVP) dilaporkan memiliki angka harapan hidup yang sama dengan orang tanpa VWD.[7,9]
Pada pasien dengan VWD tipe 2 dan 3, perdarahan traumatik atau operasi mayor dapat terjadi lebih parah dan mengancam nyawa bila tidak ditangani dengan cepat.[7,9]