Epidemiologi Penyakit Von Willebrand
Data epidemiologi melaporkan bahwa penyakit von Willebrand atau yang dikenal von Willebrand Disease (VWD) dapat terjadi di semua usia, jenis kelamin, ras, maupun etnis. Diagnosis VWD lebih sering didapatkan pada wanita karena wanita mengalami menstruasi sehingga lebih sering mengalami keluhan perdarahan.[12]
Sebagian besar pasien tidak mengetahui bahwa mereka menderita VWD. Hal ini terjadi karena sekitar 70% pasien mengalami VWD tipe 1 yang umumnya hanya mengalami gejala ringan atau bahkan tidak bergejala. Jumlah perdarahan juga bervariasi tiap individu, bergantung pada tipe dan tingkat keparahan penyakit.[2,3,12]
Dari keseluruhan kasus VWD tipe 1, sebanyak 93% wanita mengalami perdarahan menstruasi yang berat, serta 53% laki-laki mengalami epistaksis.[4,5,8]
Global
VWD diperkirakan mengenai 1% populasi, namun prevalensi penyakit yang signifikan secara klinis diperkirakan terjadi pada 125 orang per 1,000,000 penduduk. Prevalensi acquired von Willebrand syndrome (AVWS) tidak diketahui secara pasti namun diperkirakan sebanyak 1 hingga 5% dari keseluruhan kasus VWD.[7]
Selain itu, penyakit ini seringkali tidak terdiagnosis atau telat terdiagnosis. Penyakit von Willebrand tipe 3 merupakan tipe yang paling jarang terjadi. Tipe tersebut diperkirakan 1 pada 250,000 hingga 1 juta penduduk di populasi umum. Pada tahun 2012 hingga 2016, lebih dari 14,600 menjalani terapi VWD. Sebagian besar (2/3 diantaranya) adalah anak perempuan serta wanita dewasa.[2,12,13]
Indonesia
Hingga saat ini belum ada data epidemiologi penyakit von Willebrand di Indonesia dan penyakit jarang didiagnosa pada praktik klinis.
Mortalitas
Tidak ada data yang ditemukan mengenai mortalitas penyakit von Willebrand. Namun, penelitian di Swedia menemukan bahwa pasien VWD berisiko 1,3 kali lipat lebih tinggi untuk dirawat di rumah sakit dengan penyakit kardiovaskular. Di sisi lain, pasien VWD mempunyai risiko 0,4 kali lipat lebih rendah dalam mortalitas akibat penyakit kardiovaskular. Defisiensi VWF dipikirkan dapat melindungi terhadap trombosis arteri dan aterosklerosis.[14]