Facebook 
Masuk dengan Email
Pendahuluan Collodion Baby Syndrome
Collodion baby syndrome adalah kelainan kulit bawaan dimana seluruh tubuh bayi baru lahir ditutupi oleh membran yang menyerupai kertas perkamen atau sisik. Collodion baby syndrome dikaitkan dengan iktiosis kongenital autosomal resesif (autosomal recessive congenital ichthyosis/ ACRI).
Collodion baby syndrome termasuk kelainan iktiosis kongenital yang langka dengan perkiraan angka kejadian 1 dari 50.000-100.000 kelahiran hidup. Fenotipe collodion baby syndrome biasanya merupakan bentuk dari iktiosis kongenital yang diturunkan secara autosomal resesif. Ini mencakup iktiosis lamelar, congenital ichthyosiform erythroderma, dan iktiosis Harlequin.
Openi, 2014.Hilangnya fungsi normal dari kulit pada bayi dengan collodion baby syndrome menyebabkan peningkatan risiko kehilangan air transepidermal, sehingga bayi akan lebih mudah mengalami dehidrasi, hipotermi, dan infeksi. Sebagian besar bayi dengan collodion baby syndrome lahir prematur dan secara umum kematian disebabkan oleh dehidrasi dan septikemia.[1,2]
Penegakan diagnosis utamanya bersifat klinis. Biopsi kulit dapat dilakukan bila ada keraguan dalam diagnosis. Meski demikian, pemeriksaan histopatologi dan biopsi yang dilakukan di beberapa minggu pertama kehidupan tidak dapat digunakan untuk membedakan berbagai jenis iktiosis.[2]
Tata laksana collodion baby syndrome cukup menantang karena dilakukan pada masa neonatal. Fokus perawatan adalah untuk melindungi barrier kulit, mengontrol infeksi, menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit, serta inisiasi terapi dini retinoid.[1]
