Mikrosefali Primer

Area subventrikular dan ventrikuler yang kaya akan pembuluh darah sering menjadi target dari agen infeksius. Gangguan dari proses perkembangan otak, misalnya penurunan jumlah progenitor saraf dalam sistem saraf pusat, ketidakseimbangan sel progenitor dan sel yang berdiferensiasi, terhambatnya siklus sel, atau diferensiasi neuron prematur kemudian akan mengurangi ukuran otak.

Mikrosefali menyebabkan korteks serebri yang lebih kecil dan berkurangnya jumlah neuron. Akibatnya, terjadi gangguan pada pertumbuhan anak, misalnya pada kognitif, visual, kemampuan berbahasa, dan risiko epilepsi. Pada mikrosefali akibat gangguan neurogenesis, daerah yang paling banyak terkena adalah forebrain.[1,2,6,14]

Mikrosefali Sekunder

Mikrosefali juga bisa diakibatkan oleh cedera atau gangguan pada otak yang sebelumnya berkembang baik dan sering disebabkan oleh infeksi. Infeksi cytomegalovirus menyebabkan penurunan regulasi sex determining region Y-box 2 (SOX2) dan Nestin protein sehingga mengganggu kerja progenitor.

Infeksi herpes simplex virus (HSV) akan mencetuskan respon imun yang menstimulasi proliferasi sel prematur. Infeksi rubella diduga menyebabkan proses neurodegeneratif dan menurunkan siklus sel. Terjadi penurunan jumlah dendrit dan penurunan koneksi sinaptik otak.[1,14]

Infeksi Zika

Virus Zika ditransmisikan melalui nyamuk. Virus ini menginfeksi sel progenitor pada area ventrikuler dan subventrikular otak, kemudian mengganggu perkembangan pembuluh darah sawar darah otak.

Respon imun yang ditimbulkan dan gliosis akan menurunkan siklus sel lalu mematikan sel di area tersebut. Efek yang ditimbulkan adalah penurunan dari produksi neuron, penurunan ketebalan area vetrikuler, dan organoid sel yang mengecil.[1,10]